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Keratosis follicularis spinulosa decalvans

Keratosis follicularis spinulosa decalvans

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Zusammenfassung

Die Keratosis follicularis spinulosa decalvans ist eine seltene, X-chromosomal vererbte Verhornungsstörung der Haut, die mit Entzündung und Atrophie einhergeht und mit Hornhautdystrophie und anderen Symptomen assoziiert ist. Berichtet wird über eine Familie mit mehreren Merkmalsträgern der Erkrankung. Die erscheinungsfreien Eltern waren blutsverwandt. Ein 12-jähriges Mädchen und ihr 5-jähriger Bruder zeigten follikuläre spinulöse Hyperkeratosen an Stamm und Extremitäten. Das Mädchen wies als weitere Merkmale der Erkrankung eine Auflichtung der Wimpern und Augenbrauen sowie eine vernarbende Alopezie der Kopfhaut auf. Sie hatte ebenso wie ihr Bruder eine Hornhautdystrophie und Photophobie. Zwei Schwestern im Alter von 8 und 10 Jahren waren an der Haut und den Augen erscheinungsfrei.

Abstract

Keratosis follicularis spinulosa decalvans is a rare, X-linked disorder of keratinization of the hair follicle with inflammation and atrophy associated with corneal dystrophy and other symptoms. A family with several affected members is reported. The unaffected parents were related. A 12-year-old girl and her 5-year-old brother had follicular spiny hyperkeratoses on the trunk and extremities. The girl had thinning of the eyelashes and eyebrows as well as scarring alopecia of the scalp as additional features of the disease. Both the girl and her brother had corneal dystrophy and photophobia. Two sisters aged 8 and 10 years did not show similar skin or eye findings.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universität Essen, Hufelandstraße 55, 45122, Essen, Deutschland

    D. Helbig, S. Grabbe &  T. Jansen

Authors
  1. D. Helbig
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  2. S. Grabbe
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  3. T. Jansen
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Helbig, D., Grabbe, S. & Jansen, T. Keratosis follicularis spinulosa decalvans. Hautarzt 59, 46–49 (2008). https://doi.org/10.1007/s00105-007-1357-2

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