Operative Korrektur einer Sklerodermie en coup de sabre durch En-bloc-Resektion

Zusammenfassung

Es wird über einen 15-jährigen Patienten mit Sklerodermie en coup de sabre im Bereich frontoparietal rechts berichtet, die seit dem 5. Lebensjahr bestand. Multiple Vorbehandlungen (3 Zyklen einer intravenösen Penizillinbehandlung, topische Glukokortikosteroide, Calcipotriolcreme und eine PUVA-Cremebehandlung in Kombination mit Calcipotriolcreme) führten nicht zu einer grundlegenden Verbesserung des klinischen Bildes. Aufgrund der starken psychosozialen Stigmatisierung und des hohen Leidensdruckes wurde im Alter von 14 Jahren eine En-bloc-Resektion des bandförmigen Skleroseareals durchgeführt. Ein Jahr nach der Operation bestand nur eine schmale Narbe ohne skleroseartige Einziehung; seitliche spritzerartig verteilte Sklerosierungen, die bereits vor der Operation vorhanden waren, zeigten keine Progression. Der operative Eingriff hat zu einer wesentlichen klinischen Verbesserung geführt, die das Alltagsleben des Patienten deutlich erleichtert. Die operative Therapie der Sklerodermie en coup de sabre stellt damit eine interessante Therapiealternative dar.

Abstract

A 15-year-old patient developed scleroderma en coup de sabre on right temple at 5 years of age. Multiple treatments (3 cycles of intravenous penicillin, topical glucocorticosteroids, topical calcipotriol, and cream PUVA phototherapy combined with topical calcipotriol) produced no improvement. The patient suffered greatly from the psychosocial stigmatization, so that the entire lesion was resected at 14 years of age. One year after the operation a thin non-sclerotic scar was present; tiny lateral areas of sclerosis not included in the operative field were unchanged. The operation greatly improved the patient’s daily life. The surgical therapy of scleroderma en coup de sabre offers an interesting therapeutic alternative.