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Raynaud-Phänomen in der Dermatologie

Teil 1: Pathophysiologie und Diagnostik

Raynaud phenomenon in dermatology

Part 1: Pathophysiology and diagnostic approach

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Zusammenfassung

Das Raynaud-Phänomen (RP) ist gekennzeichnet durch episodisch wiederkehrende, reversible Spasmen kleiner Arteriolen/Arterien an Fingern und Zehen, meist ausgelöst durch Kälte oder Stress. Es entsteht eine Blässe einzelner Fingerglieder, die in eine reaktive Hyperämie übergeht, in schweren Fällen aber zuvor zyanotisch wird. Man unterscheidet ein primäres RP ohne erkennbare zugrunde liegende Erkrankung von einem sekundären RP, das mit einer Begleiterkrankung oder mit Medikamenteneinnahme in kausale Verbindung gebracht wird. Das primäre RP ist häufig (Prävalenz ca. 13–20% in Nord- oder Mitteleuropa), das sekundäre RP seltener, gilt aber als wichtigstes initiales Symptom für die systemische Sklerodermie (SSc). Differenzialdiagnosen sind u. a. Kälte-induzierte Blässe, embolische Geschehen, paroxysmales Fingerhämatom oder Erythromelalgie. Pathophysiologisch überwiegen vasokonstriktorische gegenüber vasodilatatorischen Mechanismen in Endothelzellen und Gefäßmuskulatur. Obgleich lösliche Mediatoren, wie z. B. Endothelin oder Prostaglandine, pharmakologisch erfolgreich angewandt werden, ist noch nicht bekannt, inwiefern sie an der ursprünglichen Pathophysiologie des RP beteiligt sind. Bei sekundärem RP und SSc entstehen zusätzlich strukturelle Veränderungen an den Gefäßen mit Einengung des Lumens. Da das RP zu starken Beschwerden und Komplikationen führen kann, sind eine früh einsetzende Diagnostik und Therapie wichtig.

Abstract

Raynaud phenomenon (RP) is characterized by recurrent spasms of small digital arterioles/arteries at fingers and toes, usually triggered by cold and emotional stress. Clinically a sudden pallor of individual digits is followed by reactive hyperemia, in severe cases also by cyanosis. One distinguishes between primary RP, i.e. RP without an underlying disease or drug intake, and secondary RP, which is causally related to an underlying disease or to intake of certain drugs (e.g. interferon, cisplatin). Primary RP is frequent (prevalence of about 13–20% in northern or central Europe), while secondary RP is rare, but the major presenting symptom for systemic sclerosis (SSc). Differential diagnosis includes cold-induced pallor, acute embolic events, paroxysmal hematoma of the finger or erythromelalgia. Vasoconstrictive mechanisms outweigh vasodilatory ones in endothelial cells and vascular smooth muscle. Although soluble mediators such as endothelin or certain prostaglandins have been exploited successfully for therapy, the extent of their involvement in the initial pathophysiology of RP is unclear. Secondary RP (associated with SSc) additionally features morphological alterations with compromise of the vessel lumen. As RP can result in severe discomfort and complications, timely diagnosis and treatment is essential.

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Danksagung

Die Arbeit an diesem Beitrag wurde unterstützt vom DLR/BMBF Fkz 01 GM 0310 (C.S.) Deutsches Netzwerk Systemische Sklerodermie.

Wir danken Frau Jeannette Crout, Bibliothek der Hautklinik des Universitätsklinikums Münster, für ihre Unterstützung bei der Literatursuche und den Fotoabteilungen der Hautklinik des Universitätsklinikums Münster und der Hautklinik des Universitätsklinikums Ulm für die Abbildungen. Frau Dr. Gisela Bonsmann danken wir für die genaue Durchsicht des Manuskriptes und für viele Anregungen.

Interessenkonflikt

Es besteht kein Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor versichert, dass keine Verbindungen mit einer Firma, deren Produkt in dem Artikel genannt ist, oder einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt vertreibt, bestehen. Die Präsentation des Themas ist unabhängig und die Darstellung der Inhalte produktneutral.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Universitätsklinikum Münster, Von-Esmarch-Straße 58, 48129 , Münster

    C. Sunderkötter

  2. Abteilung für Rheumatologie und klinische Immunologie, Charité Universitätsklinik, Berlin

    G. Riemekasten

Authors
  1. C. Sunderkötter
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  2. G. Riemekasten
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Sunderkötter, C., Riemekasten, G. Raynaud-Phänomen in der Dermatologie. Hautarzt 57, 819–830 (2006). https://doi.org/10.1007/s00105-006-1192-x

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