Kutane Lymphome

Zusammenfassung

Die kutanen Lymphome stellen eine heterogene Gruppe von klonal expandierenden T- und B-Lymphozyten mit unterschiedlicher klinischer Manifestation und Prognose dar. Die neue EORTC-WHO-Klassifikation kutaner T- und B-Zell-Lymphome stellt dem Kliniker eine einheitliche Nomenklatur kutaner Lymphome nach klinischen, histo- und zytomorphologischen wie auch molekularbiologischen Erkenntnissen zur Verfügung, die eine Voraussetzung für einheitliche Therapiekonzepte darstellt. Für den klinisch tätigen Dermatologen beziehen sich mehr als 50% der Therapien auf die klassischen Formen der kutanen T-Zell-Lymphome vom Typ der Mycosis fungoides. In den letzten Jahren wurde ein Paradigmenwechsel in der Therapie kutaner T-Zell-Lymphome vollzogen. Dieser beruht auf der Erkenntnis, dass frühe aggressive Therapien mit Zytostatika die Ansprechrate und das Gesamtüberleben nicht verbessern. Heute wird – allgemein akzeptiert – eine stadienadaptierte Therapie empfohlen. In der nachfolgenden Übersicht wird der derzeitige Stand der Therapie kutaner Lymphome ausführlich dargestellt.

Abstract

Cutaneous lymphomas are a heterogenous group of clonal proliferations of T and B lymphocytes with various clinical manifestations and prognosis. The new EORTC WHO classification of cutaneous T- and B-cell lymphomas provides a uniform nomenclature based on clinical, histologic, cytologic and molecular biological features. Accurate classification is a prerequisite for uniform therapeutic concepts. For office-based dermatologist, more than 50% of the therapies deal with classic forms of cutaneous T-cell lymphomas, type mycosis fungoides. In recent years the paradigm for the therapy of cutaneous T-cell lymphomas has changed. Since early aggressive treatment with cytostatic agents does not increase the response rate or overall survival, a commonly accepted stage-adapted therapy is recommended. In this review the current status of the therapy of cutaneous lymphoma is described in detail.