Lucio-Phänomen

Zusammenfassung

Das Lucio-Phänomen (LP) tritt bei Patienten mit Lucio-Lepra auf (LuL). Manche Autoren interpretieren die Hautveränderungen und ihre Histopathologie als Ausdruck einer thrombotischen Verschlusskrankheit, andere wiederum als eine leukozytoklastische Vaskulitis. Die Ähnlichkeiten zwischen den kutanen Manifestationen des LP und dem Antiphospholipidsyndrom (APS) veranlassten uns, die Beziehung zwischen diesen 2 Krankheiten zu analysieren. Wir untersuchten die klinischen, laborchemischen und histopathologischen Aspekte von LuL und LP bei einem Patienten; und wir korrelierten das LP mit APS. Die Untersuchung von Antiphopholipidantikörpern ergab den Nachweis von Antikardiolipin (aCL) und Lupusantikoagulans (LAC). Präparate von Hautbiopsien wurden mit Hämatoxylin-Eosin und Fite-Faraco gefärbt. Neben den spezifischen Zeichen der Lucio-Lepra zeigten sich Gefäßthrombi und ihre Obliteration bzw. endotheliale Proliferation sowie Verdickung der Gefäßwand. Hinweise auf eine leukozytoklastische Vaskulitis fanden sich nicht. Das klinische Bild des LuL in unserem Fall ist identisch mit der Beschreibung von Lucio und Latapi. Die nekrotischen Veränderungen des LP bei unserem Patienten ähneln dem APS. Deshalb kann LP vermutlich als sekundäres APS im Rahmen einer LuL betrachtet werden. Die Kombinationsbehandlung („multidrug therapy for multibacillary patients“, MDT-MP) war erfolgreich ohne die Notwendigkeit einer Thalidomid- und/oder systemischen Kortikosteroidtherapie.

Abstract

Lucio’s phenomenon (LP) occurs in patients with Lucio leprosy (LuL). Some interpret the cutaneous lesions and their histopathology as a thrombotic/occlusive condition, while others consider it leukocytoclastic vasculitis. The clinical similarities between the cutaneous manifestations of LP and antiphospholipid syndrome (APS) led us to investigate the relationship between these two pathological conditions. We studied the clinical, laboratory and histopathologic aspects of LuL and LP in one patient and compare these results to APS. The examination of antiphospholipid antibodies showed positive anticardiolipin (aCL) and lupus anticoagulant (LAC). The histopathological slides of cutaneous biopsies were stained by hematoxylin-eosin and Fite-Faraco. They showed the typical features of LuL, as well as thrombi, endothelial proliferation, vessel wall thickening and obliteration of the lumen. Leukocytoclastic vasculitis was not found. The clinical pattern of LuL in our case is identical to that described by Lucio and Latapi. The necrotic lesions of LP in our patient resembled APS. This suggests that LP could be considered APS secondary to LuL. Multidrug treatment for multibacillary patients (MDT-MP) was successful, with no need for thalidomide or systemic corticosteroids.