Langzeitverlauf bei nekrobiotischen Xanthogranulomen mit Augenbeteiligung

Zusammenfassung

Das seltene Krankheitsbild des nekrobiotischen Xanthogranuloms (NX) wurde vorwiegend anhand von Einzelfallberichten publiziert. Dementsprechend basieren bisherige Therapieempfehlungen hauptsächlich auf kasuistischen Beobachtungen. Kaum publiziert sind insbesondere Langzeitbeobachtungen dieser chronischen Erkrankung. Exemplarisch für einen typischen Verlauf des NX berichten wir über eine 64-jährige Patientin mit periorbitalen nekrobiotischen Xanthogranulomen mit Augenbeteiligung bei bekannter IgG-Paraproteinämie. Den Krankheitsverlauf der Patientin, die zum Zeitpunkt der Erstdiagnose der Erkrankung bereits in dieser Zeitschrift vorgestellt wurde, überblicken wir seit nunmehr 10 Jahren. Zahlreiche Therapieversuche mit Dapson, Chlorambucil, Fluocortolon, Interferon-α, Clofazimin, Melphalan, Fumarsäure, chirurgischer Intervention und physikalischen Therapieansätzen wie Radiatio, Plasmapherese sowie photodynamischer Therapie führten, wenn überhaupt, nur zu kurzfristiger Besserung und waren regelmäßig von einer erneuten Progression gefolgt. Derzeit findet ein Therapieversuch mit einer Cyclophosphamid-Dexamethason-Stoßtherapie statt.

Abstract

The clinical features of necrobiotic xanthogranuloma (NX) have been presented in a series of case reports, but there are hardly any reports on the clinical long-term course of this rare and usually chronic entity. Therapeutic recommendations are mostly based on individual observations, lacking general therapeutic guidelines. To illustrate a typical chronic and progressive course of NX, we report the case of a 64-year-old woman with periorbital NX, ocular involvement and IgG paraproteinemia. Diagnosed with NX for the first time in 1993, the patient was already presented in this journal in 1995. Since then a series of therapeutic options including medication with dapsone, chlorambucil, interferon-alpha, clofazimine, melphalan, fumaric acid esters, surgical treatment and other physical therapies such as radiation, plasmapheresis, and photodynamic therapy have been applied. None of these therapeutic approaches, however, showed a satisfying long-term effect. At present the patient is undergoing cyclophosphamide-dexamethasone pulse therapy.