Bullöse Autoimmundermatosen Teil 1: Klassifikation

Blasenbildende Autoimmunerkrankungen sind meist schwere, chronisch verlaufende Erkrankungen von Haut und Schleimhäuten, die immunologisch durch zirkulierende Antikörper gegen spezifische Adhäsionsmoleküle der Epidermis und der dermoepidermalen Junktionszone charakterisiert sind [10]. Die Bindung der Autoantikörper an Adhäsionsstrukturen der Haut führt zum Funktionsverlust und zur gestörten Adhäsion im Bereich der Zielstruktur. Bei den Pemphigus-Erkrankungen tritt der interzelluläre Adhäsionsverlust in der Epidermis auf, bei den Pemphigoid-Erkrankungen und der linearen IgA-Dermatose an den Hemidesmosomen zwischen basalen Keratinozyten und Basalmembran. Bei Epidermolysis bullosa acquisita und Dermatitis herpetiformis Duhring kommt es unterhalb der Lamina lucida der Basalmembran zum Adhäsionsverlust.

In den letzten Jahren wurden die Autoantigene der meisten blasenbildenden Autoimmundermatosen identifiziert und größtenteils kloniert. Diese neuen Erkenntnisse ermöglichen daher eine Klassifikation nicht nur anhand des klinischen Phänotyps, sondern auch aufgrund der Autoantigene dieser Erkrankungen.

Der Leser soll am Ende des ersten Teils unserer dreiteiligen Weiterbildungsreihe zum Thema “Bullöse Autoimmundermatosen” Kenntnis haben vom klinischen Phänotyp, von der histologischen und immunserologischen Klassifikation sowie den Autoantigenen blasenbildender Autoimmundermatosen.