Merkel-Zell-Karzinom

Zusammenfassung

Das Merkel-Zell-Karzinom (kutanes neuroendokrines Karzinom) ist ein seltener, hochgradig maligner, neuroendokriner Hauttumor. Es entwickelt sich im typischen Fall als derber, schnell wachsender, mit der Dermis verbundener Knoten, der histologisch durch monomorphe runde Zellen mit schmalem Zytoplasmasaum und Kernatypien gekennzeichnet ist. Die Tumorzellen exprimieren die Zytokeratine 8, 18, 19, 20, Neurofilament, Synaptophysin, Chromogranin und neuronenspezifische Enolase. Der Erkrankungsverlauf ist durch eine ausgeprägte Neigung zu Lokalrezidiven (25–77%) und Lymphknotenmetastasen (ca. 50%) charakterisiert. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 30–74%. Merkel-Zell-Karzinome sind ausgesprochen strahlensensibel. Neben den chirurgischen Verfahren sollte deshalb die Strahlentherapie in allen Erkrankungsstadien in das Behandlungskonzept einbezogen werden. Wir berichten über 4 Fälle mit unterschiedlichen Verläufen, anhand derer das gesamte Krankheitsbild übersichtsartig mit Empfehlungen zur raschen Diagnosefindung und effektiver Therapie erörtert wird.

Abstract

Merkel cell carcinoma (cutaneous neuroendocrine carcinoma) is an uncommon, highly malignant, neuroendocrine skin tumour. Typically, the primary is a fast-growing tough dermal nodule that is characterized histologically by uniform round cells with a small cytoplasmic rim. The tumour cells express the cytokeratins 8, 18, 19, 20, neurofilament, synaptophysin, chromogranin, and neuron-specific enolase. A high frequency of local recurrences (25–77%) and lymph-node metastases (50%) are characteristic features of Merkel cell carcinoma. The 5-year survival rate is 30–74%. Merkel cell carcinomas are highly radiosensitive. Thus, besides surgical methods, radiation should be included into the treatment concept in every stage. We present four cases of Merkel cell carcinoma with different courses for a review-like discussion of this disease giving instructions for rapid diagnosis and effective therapy.