Primäre sinunasale Melanome Klinik, Therapie und Verlauf

Zusammenfassung

Hintergrund und Fragestellung. Primäre Melanome der sinunasalen Schleimhaut gelten, verglichen mit der Gesamtzahl an malignen Melanomen, als sehr seltene Entität mit schlechter Prognose. Wir untersuchten Häufigkeit und Charakteristika sinunasaler Melanome in einem geografisch definierten Einzugsgebiet in einem Zeitraum von 16 Jahren.

Patienten/Methodik. Es wird über 9 Patienten (8 Männer und 1 Frau, Durchschnittsalter: 62 Jahre) mit primärem sinunasalem Melanom berichtet, die in der Zeit von 1985–2000 an der Hautklinik in Zusammenarbeit mit Hals-, Nasen-, Ohren-Heilkunde-Einrichtungen in Graz behandelt wurden. Acht Patienten wurden radikal chirurgisch operiert, bei einem Patient war dies nicht mehr möglich. Alle Patienten wurden postoperativ nachbestrahlt. Erhoben wurden neben anamnestischen Angaben und möglichen Risikofaktoren klinische, histologische und immunhistochemische Daten sowie der Krankheitsverlauf.

Ergebnisse. Alle Patienten verstarben innerhalb des Beobachtungszeitraums an Manifestationen des sinunasalen Melanoms (mediane Überlebenszeit 30 Monate, Spanne 7–75 Monate). Dabei beobachteten wir 3 Krankheitsverläufe: 1) lokal nicht kontrollierbarer Primärtumor (1 Patient, Überlebenszeit 11 Monate); 2) Lokalrezidive mit anschließender generalisierter Metastasierung (5 Patienten, mediane Überlebenszeit 40,2 Monate); 3) systemische Metastasierung ohne Lokalrezidiv (3 Patienten, mediane Überlebenszeit 19,3 Monate).

Schlussfolgerungen. Das sinunasale Melanom ist eine seltene Form des Melanoms mit meist rascher Progredienz, bei der derzeit eine Heilung nicht möglich zu sein scheint.

Abstract

Background and Objective. Primary malignant melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses is a rare entity felt to have a poor prognosis. We examined the frequency and characteristics of this type of melanoma in a defined geographic region over a period of 16 years.

Patients/Methods. Nine patients (eight men, one woman, mean age 62 years) with primary nasal and sinusoidal malignant melanoma were treated between 1985 and 2000 in the Department of Dermatology in cooperation with the Department of Otorhinolaryngology. All patients underwent surgery, eight with clinical complete tumor removal and one with only partial removal. All patients had radiotherapy after surgery. History, potential risk factors, clinical presentation, histological and immunohistochemical data and clinical course were documented.

Results. All patients died because of their tumor within the observation period (median survival: 30 months, range 7 to 75 months). There were three different courses of the disease: (1) uncontrollable primary tumor (one patient, survival 11 months); (2) local recurrence with metastasis (five patients, median survival 40.2 months); (3) metastasis after a disease-free interval (three patients, median survival 19.3 months).

Conclusions. Malignant melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses is a rare entity which is usually rapidly fatal. Effective treatment approaches are not available.