Unilaterale Blepharochalasis mit läsionalen IgA-Ablagerungen

Zusammenfassung

Ein 36-jähriger Patient entwickelte innerhalb von 10 Jahren schleichend, d. h. ohne auffällige Lidschwellungen, eine deutliche unilaterale periokuläre Hautatrophie. Neben diesem seltenen Befund der Blepharochalasis fielen stark geschlängelte arkadenförmige Blutgefäße und mikroaneurysmatische Gefäßveränderungen der Conjunctiva tarsi auf. Histologisch zeigten sich ein nahezu völliger Verlust von elastischen Fasern in der papillären und oberflächlichen retikulären Dermis, ein spärliches perivaskuläres lymphozytäres Entzündungsinfiltrat und ein diskretes Ödem. Die kontralaterale Seite war histologisch unauffällig. Immunfluoreszenzoptische Untersuchungen konnten besonders perifollikulär IgA-Ablagerungen im Bereich der elastischen Fasern nachweisen. Die Immunelektronenmikroskopie bestätigte den immunfluoreszenzoptischen Befund und wies darauf hin, dass Mikrofibrillen-assoziierte Proteine wie Fibulin oder Fibronektin möglicherweise die Zielstruktur für die Autoantikörper darstellen. Diese weitere Beschreibung einer Blepharochalasis mit IgA-Autoantikörpern präzisiert deren antigene Bindungsstellen und macht deutlich, dass sich die immunpathologischen Mechanismen auch an den Blutgefäßen der tarsalen Konjunktiva auswirken können.

Abstract

A 36-year-old male patient presented with unilateral periocular skin atrophy. The blepharochalasis developed without any obvious inflammation of the eyelids over the past 10 years. Interestingly, elongated blood vessels and microaneurysmatic vessel changes were found in the tarsal conjunctiva. A punch biopsy revealed a nearly complete loss of elastic fibres in the papillary and superficial reticular dermis. The contralateral side was histopathologically normal. On immunohistology IgA-deposits could be observed especially on perifollicular elastic fibres. Immunoelectronmicroscopy confirmed the diagnosis and suggested fibulin and fibronectin as potential binding sites for the autoantibodies. This further report of elastolysis in association with IgA-autoantibodies defines the autoantibody binding site in more detail and suggests that the immune mechanisms may also play a role in vessel changes of the conjunctiva.