Paraneoplastische Hypoglykämie beim lokalisierten fibrösen Tumor der Pleura

Abstract.

Localized fibrous tumor of the pleura is a rare, slowly growing, benign tumor which originates from the submesothelial stem cells of the pleura visceralis. Most of these tumors clinically behave asymptomatically, although tumor-associated hypoglycemia occurs in a few cases and can lead to hypoglycemic coma. Laboratory investigations show significant elevation of paraneoplastic IGF-II with a 2–3 times higher effect on the blood clucose level than insulin. Further, one finds reduced synthesis of IGFBP-3, which inhibits the action of IGF-II by inducing a complex with the paraneoplastic protein. As treatment, surgical resection of the tumor is recommended. We report on the case of a 72-year-old man with diabetes mellitus type II, who complained of recurrent hypoglycemic episodes. Diagnostic evaluation showed a fibrous tumor attached to the right diaphragm. After surgical treatment the hypoglycemic episodes disappeared.

Zusammenfassung.

Der lokalisierte fibröse Tumor der Pleura ist ein seltener, langsam wachsender, benigner Tumor, der seinen Ursprung von den submesothelialen Stammzellen der Pleura visceralis nimmt. Klinisch findet sich in vielen Fällen ein asymptomatischer Verlauf, wobei jedoch bei wenigen Fällen Tumor-assoziierte Hypoglykämien bis hin zum hypoglykämischen Koma beobachtet werden. Bei diesen Nicht-Inselzell-Tumoren findet man laborchemisch eine Erhöhung des paraneoplastisch gebildeten IGF-II im Serum, der eine 2–3 fach höhere Wirkpotenz als das physiologische Insulin aufweist. Darüber hinaus kommt es zu einer reduzierten Synthese von IGFBP-3 (insulin-like growth factor binding protein), das durch Komplexbildung die endokrine Wirkung des IGF-II hemmt. Die Therapie der Wahl ist die chirurgische Tumorresektion. In dem hier geschilderten Fall fanden sich bei einem 72 jährigen Mann klinisch trotz eines bekannten Diabetes mellitus Typ II ausgeprägte Hypoglykämien. Bei der diagnostischen Abklärung fand sich ein von der Pleura visceralis im rechten Hemithorax ausgehender Tumor. Nach der chirurgischen Resektion des Tumors waren diese Hypoglykämien nicht mehr nachweisbar.