Behandlung des fortgeschrittenen Budd-Chiari-Syndroms durch Lebertransplantation

Summary.

Budd-Chiari syndrome (BCS) with hepatic vein occlusion is a rare disorder that can effectively be treated in advanced stages with orthotopic liver transplantation. We report on 16 patients who received 18 liver grafts and were followed up for at least 2 years. In 7 patients a hematological disorder was confirmed by bone marrow biopsy. One patient died after 4 months due to cytomegalovirus pneumonia; another patient died after 2 years due to progressive liver failure after portal vein thrombosis. The actuarial 5-year survival rate is 87.5 % compared to 85.3 % in all other 710 orthotopic liver transplantations performed from September 1988 to December 1995 at our institution. Anticoagulation consisted of intravenous heparin and overlapping continuation with dicoumarin. Three patients received hydroxyurea for thrombocytosis, one patient for 1 week only early after the transplantation. Two postoperative abdominal hemorrhages required laparotomy. Two patients had to be retransplanted, one for thrombosis of the hepatic artery and portal vein after discontinuation of dicoumarin due to GI bleeding and one for hepatic vein thrombosis after insufficient dicoumarin intake. Terminal BCS represents a good indication for orthotopic liver transplantation; however, life-long, closely monitored anticoagulation is essential.

Zusammenfassung.

Das Budd-Chiari-Syndrom (BCS) ist eine seltene Krankheit mit Verschluß der Lebervenen, die sowohl in akuten wie auch chronischen lebensbedrohlichen Situationen durch eine orthotope Lebertransplantation behandelt werden kann. Wir berichten über 16 Patienten, die insgesamt 18 Lebertransplantate wegen eines BCS erhielten und mindestens zwei Jahre nachbeobachtet wurden. Bei 7 Patienten lag eine hämatologische Erkrankung zugrunde, die anderen Fälle blieben ätiologisch ungeklärt. Ein Patient verstarb 4 Monate nach Transplantation an einer CMV-Pneumonie, ein weiterer 2 Jahre nach Transplantation an protrahiertem Leberversagen bei Pfortaderthrombose. Die aktuarische 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 87,5 %, die aller an unserer Institution durchgeführten 710 Transplantationen von 9/1988 bis 12/1995 liegt bei 85,3 %. Die Rezidivprophylaxe bestand aus Anticoagulation mit Heparin und überlappender Fortsetzung mit Marcumar. Drei Patienten wurden bei Thrombocytose mit Hydroxyharnstoff behandelt, davon einer lediglich für eine Woche in der Frühphase nach Transplantation. Zwei revisionsbedürftige, abdominelle Nachblutungen sind möglicherweise auf die Anticoagulation zurückzuführen. Zwei Patienten mußten retransplantiert werden, der eine wegen Teilthrombose von Leberarterie und Pfortader, nachdem Marcumar bei gastrointestinaler Blutung abgesetzt worden war, der andere wegen Rezidivverschluß der Lebervenen nach insuffizienter Marcumareinnahme. Das BCS kann erfolgreich durch eine Lebertransplantation behandelt werden, erfordert jedoch eine lebenslange, engmaschig kontrollierte Anticoagulation zur Rezidivprophylaxe.