Ungewöhnliche Häufung von partiell endokrin aktiven Tumoren

Summary.

We report on a female patient who developed five different tumors between the age of 53 and 62 years. The following tumors were diagnosed, three of which showed endocrine activity: uterine myoma; hemangiopericytoma of the meninges; pleural mesothelioma; preperitoneal leiomyoma; medullary carcinoma of the thyroid (sporadic form) in a hyperthyroid goiter. Coexistence of hyperthyroidism and medullary carcinoma of the thyroid is rare. Paraneoplastically induced hypoglycemia – in this patient induced by the pleural mesothelioma and less by the preperitoneal leiomyoma – is of similarly infrequent occurrence. Tumors of epithelial or mesenchymal origin may cause hypoglycemia as a result of peptide secretion, exerting an insulin-like effect. The detection of IGF-I and IGF-II in the serum confirms the diagnosis. Insulinoma can be differentiated by the absence of hyperinsulinemia.

Zusammenfassung.

Wir berichten über eine Patientin, bei der zwischen ihrem 53. und 62. Lebensjahr 5 zum Teil endokrin aktive Tumoren auftraten: Uterusmyom, Hämangiopericytom der Meningen, Pleuramesotheliom, präperitoneales Leiomyom, medulläres Schilddrüsencarcinom (sporadische Form) in hyperthyreoter Struma multinodosa. Es wird auf die Seltenheit der Koinzidenz von Hyperthyreose und medullärem Schilddrüsencarcinom sowie auf die durch das Pleuramesotheliom und das präperitoneale Leiomyom induzierte paraneoplastische Hypoglykämie und deren Genese hingewiesen. Epitheliale bzw. mesenchymale Tumoren können paraneoplastische Nüchternhypoglykämien durch im Tumor gebildete niedermolekulare Peptide mit insulinähnlicher Aktivität induzieren. Die Bestimmung von IGF-I bzw. IGF-II im Serum, die allerdings nicht ubiquitär verfügbar ist, bestätigt die Diagnose. Insulinome können durch das Fehlen einer Hyperinsulinämie ausgeschlossen werden.