Pathophysiologie, Klinik und Therapie des Kurzdarmsyndroms

Summary.

Short-bowel syndrome is a rare problem in surgical practice and its prognosis depends on the length of intestinal remnants and/or the presence of a jejunostomy. In adults long-term total parenteral nutrition (TPN) can be avoided if the remaining small bowel is longer than 60–100 cm. In all, 50–60 % of patients in the long-term follow-up are expected to be adequately nourished with oral feeding, 25 % with enteral and parenteral feeding and less than 20 % depend on long-term TPN alone. By using a modified diet (glutamine, growth hormone), intestinal absorption and overall prognosis could even be enhanced. The introduction of home TPN by specialized centres has resulted in a remarkable improvement in quality of life (> 80 % good). The main complications of long-term TPN are sepsis, thrombosis and metabolic disorders. Medical therapy of diarrhoea consists of H₂-receptor antagonists (hypergastrinaemia), loperamide and secretion inhibitors (somatostatin). Several surgical procedures have been performed, either to decelerate intestinal transit or to increase the area of intestinal absorption with overall unsatisfactory results. However, in the presence of small-bowel dilatation, promising surgical results (tapering, stricturoplasty, intestinal lengthening) have been achieved. There may be advances (immunosuppression) in the future that will make intestinal transplantation a good option for some patients; at present, the 1-year patient and graft survival in around 100 patients was 60 % and 40 %, respectively.

Zusammenfassung.

Das Kurzdarmsyndrom tritt im chirurgischen Alltag selten auf; das Management hängt direkt von der Restlänge des erhaltenen Dünndarms und/oder dem Vorhandensein eines Jejunostomas ab. Die kritische Restdünndarmlänge bei Erwachsenen beträgt 60–100 cm. Man rechnet damit, daß 50–60 % der Patienten im Laufe von 12 Monaten suffizient oral ernährt werden können, ca. 25 % eine kombinierte enterale/parenterale Ernährung benötigen und weniger als 20 % auf eine Langzeit-TPN angewiesen sind. Erstes Ziel der Behandlung des Kurzdarmsyndroms ist es, die Risikogruppen (Sekreter, Absorber) und den Grad der Malabsorption zu analysieren. Mit spezifischen Nahrungszusätzen (Glutamin, Wachstumshormone) konnten jüngst Therapieerfolge im Sinne einer besseren Dünndarmadaptation erzielt werden. Nach der Etablierung von speziellen Ernährungsteams in entsprechenden medizinischen Zentren konnte die Lebensqualität der Patienten mit Langzeit-TPN deutlich gesteigert werden (> 80 % gut). Komplikationen der TPN sind Sepsis, Thrombose und metabolische Entgleisung. Die 2 Jahres-Überlebensrate bei Langzeit-TPN beträgt 90 %. Die medikamentöse Therapie der Diarrhoe erfolgt mit H₂-Blockern oder Protonenpumpenhemmern (Hypergastrinämie), Motilitätsantagonisten und Sekretionshemmern (Somatostatin). Sämtliche chirurgische Verfahren zur Therapie des Kurzdarmsyndroms befinden sich im experimentellen Stadium. Als einzige klinisch relevante Verfahren haben sich die Strikturoplastik sowie die intestinale Verlängerung bei dilatiertem Restdarm ergeben. Die Dünndarmtransplantation, weltweit vorwiegend bei Kindern etwa 100mal angewandt, steckt ebenfalls in den Kinderschuhen (Immunosuppression) mit 1-Jahres-Transplantatüberleben von 40 % und Patientenüberleben von 60 %.