Epidemiologie und Systematik der cystischen und alveolären Echinokokkose

Summary.

Echinococcus multilocularis, a small tapeworm in foxes, has gained considerable public attention owing to its wide distribution in central Europe. Conversely, diagnosis and treatment of the disease have been significantly improved in recent years. Consequently, the incidence among human populations has remained stable and relatively low for many decades. In southern Germany, France (Franche Comté and Doubs), Austria and Switzerland, the annual incidence ranges between 0.02 and 1.4 new cases per 100,000 inhabitants. The relevance of human AE refers to the high lethality of the untreated disease. Therapy consists predominantly of radical surgery followed by continuous, long-term chemotherapy using albendazole (or mebendazole). The action of chemotherapy alone is parasitostatic rather than parasitocidal; nevertheless, clinical improvement is observed in > 80 % of such cases, including a significantly improved prognosis. Diagnosis relies predominantly on imaging procedures and serology. Immunodiagnosis must be performed early, especially when a preclinical diagnosis is desired upon exposure to infection. Thus, in the framework of seroepidemiological studies, first-time evidence was obtained about the phenomenon of natural resistance in non-diseased persons. This raised the question of a potential immunogenetic predisposition in certain infected persons. E. granulosus (cystic hydatid disease) is practically non-existent as autochthonous infection in central Europe now. Most clinical cases of E. granulosus infections are thus observed among persons who have immigrated from – predominantly – the mediterranean basin.

Zusammenfassung.

In Mitteleuropa ist Echinococcus multilocularis, der sogenannte „gefährliche kleine Fuchsbandwurm“ relativ weit verbreitet und hat deshalb in der Öffentlichkeit erhebliche Beunruhigung hervorgerufen. Im Gegenzug sind in den letzten Jahren die diagnostischen und therapeutischen Verfahren erheblich verbessert worden, so daß die Inzidenz der Erkrankung und der Todesfälle bezüglich der alveolären Echinokokkose (AE) beim Menschen in Mitteleuropa bisher relativ niedrig und stabil geblieben ist. In Süddeutschland, in Frankreich (Franche Comté und Doubs), Österreich und in der Schweiz treten jährlich zwischen 0,02 und 1,4 neue Fälle pro 100 000 Einwohner auf. Die Bedeutung der AE des Menschen liegt grundsätzlich bei der außergewöhnlich hohen Letalität einer unbehandelten Erkrankung. Die Therapie besteht im wesentlichen in möglichst radikaler Operation und anschließender Dauertherapie mit Albendazol (oder Mebendazol). Dabei wird in der Regel keine Heilung, sondern Parasitostase erzielt, die in > 80 % der Fälle zu klinischer Besserung und signifikanter Lebensverlängerung der Patienten führt. Diagnostisch stehen bildgebende Verfahren, verkoppelt mit immundiagnostischen Methoden, im Vordergrund. Die Immundiagnose der alveolären Echinokokkose spielt eine zentrale Rolle, insbesondere wenn eine Frühdiagnose ins Auge gefasst wird. Im Rahmen von sero-epidemiologische Studien wurden erstmals infizierte, nichterkrankte Personen mit „natürlicher“ Resistenz gegenüber einer Erkrankung vorgefunden, wobei unmittelbar die Frage nach einer möglichen, dazugehörenden immungenetischen Prädisposition auftaucht. E. granulosus (cystische Echinokokkose) kommt als autochthone Infektion in Mitteleuropa praktisch nicht mehr vor, so daß die meisten auftretenden klinischen Fälle als Importkrankheit zu taxieren sind (vorwiegend aus dem Mittelmeerraum).