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Therapiekonzepte bei hepatischer Echinokokkose

Treatment concepts for hepatic echinococcosis

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Zusammenfassung

Die zystische (CE) und alveoläre Echinokokkose (AE) weisen steigende Inzidenzen in Deutschland auf. Die CE ist dabei häufig mit medikamentösen und interventionellen Strategien beherrschbar. Die AE weist im Gegensatz hierzu Charakteristika einer malignen Erkrankung mit hoher Morbidität und Mortalität auf. Benzimidazole stellen eine gute medikamentöse Therapie dar, jedoch mit der Notwendigkeit der lebenslangen Nachsorge und dem Risiko von Nebenwirkungen sowie einem Progress unter Therapie. Die Indikation zur Resektion muss deshalb sorgfältig gestellt werden. Allerdings stellt nur die Kombination aus medikamentöser und chirurgischer Therapie einen kurativen Therapieansatz dar. Die minimal-invasive Chirurgie hat eine großzügigere Indikationsstellung ermöglicht. Gleichzeitig benötigt die minimal-invasive Chirurgie eine hohe Expertise sowie eine optimale Operationsplanung. Die therapeutische Strategie, insbesondere bei der AE, bedarf deshalb einer individuellen Nutzen-Risiko-Abwägung im interdisziplinären Konsens.

Abstract

The incidence of both cystic (CE) and alveolar echinococcosis (AE) is increasing in Germany. The CE can often be managed with drug treatment and interventional strategies. In contrast, AE shows characteristics of a malignant disease with a high morbidity and mortality. Benzimidazoles are potent drugs for both entities but with the necessity for a lifelong follow-up and the risk of side effects as well as progression under treatment. Therefore, the indications for surgical resection have to be carefully considered; however, the combination of drug treatment and surgery is the only curative approach. Recently, the use of minimally invasive surgery with reduced morbidity and mortality has justified surgical resection for a broader set of patients; however, minimally invasive surgery requires a high level of expertise and optimal perioperative planning. Therefore, treatment strategies, especially for AE require an individual stratified risk-benefit assessment in an interdisciplinary consensus.

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CME-Fragebogen

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Was trifft auf die klinische Erscheinung der zystischen Echinokokkose zu?

Als benigne Erkrankung beschränken sich die Zysten auf die Leber.

Die Diagnosestellung erfolgt meist aufgrund der klinischen Symptomatik.

Die Zystenperforation ist mit für die Morbidität und Mortalität verantwortlich.

Ursächlich ist die Infektion mit Echinococcus multilocularis.

Die Zysten verursachen aufgrund ihrer kleinen Größe keinerlei Symptome.

Was ist bei der medikamentösen Therapie der Echinokokkose zu beachten?

Unter Therapie mit Benzimidazolen ist die Kontrolle der Retentionsparameter aufgrund der Nephrotoxizität essenziell.

Die alveoläre Echinokokkose kann durch orale Benzimidazole geheilt werden.

Eine Dauertherapie der alveolären Echinokokkose ist aufgrund der Resistenzentwicklung nicht indiziert.

Nach R0-Resektion ist keine weitere antihelmintische Therapie notwendig.

Beim Versagen der Benzimidazol-Therapie stehen kaum medikamentöse Alternativen zur Verfügung.

In Ihrer chirurgischen Sprechstunde stellt sich eine 43-jährige Patientin mit computertomographisch und serologischem Verdacht einer alveolären Echinokokkose vor. Es zeigt sich ein linkshepatischer Befall der Segmente II/III sowie eine isolierte Metastase der Milz. Ansonsten weist die Patientin keine weiteren Nebenerkrankungen auf. Von welchem Vorgehen ist dringend abzuraten?

Interdisziplinäre Fallbesprechung im Infektiologieboard

Biopsie zur histologischen Sicherung

Start einer antihelmintischen Therapie nach Ausschluss der Kontraindikationen

Toxizitätskontrolle

Schnittbildgebung als Therapiekontrolle, ggf. als Fluordesoxyglukose-Positronenemissionstomographie-Computertomographie (FDG-PET-CT) zur Kontrolle der Aktivität

Eine 43-jährige Patientin mit einer alveolären Echinokokkose (Leberbefall Segment II und III und isolierte Milzmetastase) wird auf Ihr Anraten seit 6 Monaten antihelmintisch behandelt (Albendazol). Bei der Kontrolle zeigt sich in der aktuellen Bildgebung ein stabiler Befund bei weiter nachweisbarer Aktivität der hepatischen Herde sowie der Milzmetastase. Die Patientin berichtet Ihnen nun, dass sie die medikamentöse Therapie wegen Übelkeit vor 6 Wochen abgebrochen habe. Welches weitere Vorgehen ist indiziert?

Erweiterung der Medikation um ein Antiemetikum und Fortführung der Albendazol-Gabe, da unter medikamentöser Therapie ein stabiler Befund erreicht wurde

Resektion von Primarius und Metastase in kurativer Absicht

„Watch and wait“, da die Patientin auf die Medikation mit Übelkeit reagierte und eine Metastasierung eine Kontraindikation zur Resektion darstellt

Punktion-Aspiration-Injektion-Reaspiration als interventionelles Therapieverfahren

„Best-supportive care“, da die Vorbehandlung abgebrochen wurde

Welches Vorgehen stellt eine stadiengerechte Therapie der zystischen Echinokokkose dar?

„Watch and wait“ bei 3‑cm-Zyste im Stadium CE1

Punktion-Aspiration-Injektion-Reaspiration im Stadium CE2

Lebenslange medikamentöse Therapie im Stadium CE5

Operative Therapie bei 12-cm-Zyste im Stadium CE1

Punktion-Aspiration-Injektion-Reaspiration mit folgender Resektion im Stadium CE4

Was stellt eine Kontraindikation der Punktion-Aspiration-Injektion-Reaspiration in der Therapie der zystischen Echinokokkose dar?

Zystobiliäre Fistel

Primär resektabler Befund

Echinococcus-Rezidiv

8‑cm-Zyste im Stadium CE1

5‑cm-Zyste im Stadium CE3a mit beginnendem Abbau der Zyste

Welche Aussage zur sicheren Resektion eines alveolären Echinokokkoseherdes ist richtig?

> 1 cm Sicherheitsabstand ist notwendig.

Ein Sicherheitsabstand ist nicht notwendig; die Hauptsache ist die Entfernung des Zysteninhalts.

> 1 mm Sicherheitsabstand wird angestrebt.

Nach erfolgreicher Resektion ist keine weitere medikamentöse Therapie erforderlich.

Nur durch eine explorative Laparotomie kann eine sichere Resektion erfolgen.

Welche Aussage zur minimal-invasiven Chirurgie ist falsch?

Die Hospitalisierungszeit nach minimal-invasiver Chirurgie ist kürzer als bei der offenen Operationsmethode.

Ein ausreichender Sicherheitsabstand kann auch bei der minimal-invasiven Chirurgie eingehalten werden.

Vorteile der minimal-invasiven Chirurgie sind die höhere optische Auflösung kombiniert mit intraoperativ bildgebenden Verfahren wie Ultraschall.

Aktuell hat die minimal-invasive Chirurgie noch Limitationen bei Operationen mit Beteiligung der großen Gefäße.

Die Operationszeit ist bei der minimal-invasiven Chirurgie deutlich kürzer als bei offenen Operationen.

Welche Aussage zur Echinokokkose ist richtig?

Der Erreger der zystischen Echinokokkose ist der Echinococcus multilocularis.

Der Erreger der alveolären Echinokokkose ist der Echinococcus granulosus.

Bei der zystischen Echinokokkose kann die Leber, nicht aber die Lunge betroffen sein.

Die alveoläre Echinokokkose breitet sich, ähnlich wie eine Tumorerkrankung, infiltrativ wachsend aus.

Bei der alveolären Echinokokkose kommt es nicht zur Infiltration der großen Gefäße.

Welche Aussage zur fortgeschrittenen alveolären Echinokokkose (> P3) ist falsch?

Eine Resektion eines fortgeschrittenen alveolären Echinokokkoseherdes mit Gefäßbeteiligung ist bei ausreichender Expertise zu erwägen.

Bei einer fortgeschrittenen alveolären Echinokokkose (> P3) ist eine primäre medikamentöse Therapie indiziert.

Bei einer fortgeschrittenen alveolären Echinokokkose mit Kompression der Gallenwege kann eine interventionelle Therapie, z. B. durch PTCD(perkutane transhepatische Cholangiodrainage)- oder ERCP(endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie)-gestützte Stenteinlage, erfolgen.

Nach Durchführung einer großen Leberresektion (z. B. erweiterte Hemihepatektomie) bei einer Echinokokkoseinfektion sind mit ähnlichen Komplikationen wie bei der Tumorchirurgie der Leber zu rechnen.

Patienten mit fortgeschrittener alveolärer Echinokokkose sind nicht mehr zu therapieren und sollten umgehend einer palliativen Behandlung zugeführt werden.

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Denzinger, M., Nasir, N., Steinkraus, K. et al. Therapiekonzepte bei hepatischer Echinokokkose. Chirurgie 94, 560–570 (2023). https://doi.org/10.1007/s00104-023-01825-w

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