Zusammenfassung
Die Phäochromozytomatose ist eine multifokale, auf den operativ eröffneten Raum beschränkte Zellaussaat ohne Fernmetastasierung. Nach primärer Adrenalektomie wegen eines Phäochromozytoms stellt sie eine seltene und kaum beachtete Manifestation eines Tumorrezidivs dar. In einem Zeitraum von 2010 bis 2019 wurden in unserem Zentrum 5 Patienten mit dem Bild einer Phäochromozytomatose behandelt. Klinische und Überlebensdaten wurden mit 12 Patienten mit einem fernmetastasierten Phäochromozytom verglichen. Patienten mit einer Phäochromozytomatose wiesen ein deutliches, aber nicht signifikantes Gesamtüberleben auf (136,8 vs. 107 Monate). Außerdem zeigten die Patienten mit einer Phäochromozytomatose häufiger einen Noradrenalinsekretionstyp. Das Tumorrezidiv bei der Phäochromozytomatose trat im Mittel 69,2 Monate nach Erstdiagnose auf und war damit deutlich später als bei den Patienten mit einem fernmetastasierten Phäochromozytom (39 Monate, p = 0,13). Der Beitrag stellt anhand des eigenen Patientenkollektivs diese besondere Form des Rezidivs eines Phäochromozytoms dar. Neben operativ-technischen Ursachen, scheinen für die Phäochromozytomatose auch tumorspezifische Faktoren ursächlich zu sein. Wichtig erscheint, dass bei allen Patienten mit einem Phäochromozytom eine lebenslange, in den ersten 5 Jahren engmaschige Nachsorge erforderlich ist.
Abstract
Pheochromocytomatosis is defined as a multifocal cell dissemination limited to the operatively opened space with no signs of distant metastasis. After primary adrenalectomy due to a pheochromocytoma this is a rare and underrecognized manifestation of a tumor recurrence. Between 2010 and 2019 a total of 5 patients with the presentation of pheochromocytomatosis were treated in this center. Clinical and survival data were compared to 12 patients with a metastasized pheochromocytoma. Patients presenting with pheochromocytomatosis showed a better but not significant overall survival (136.8 vs. 107 months). Furthermore, patients with pheochromocytomatosis presented more often with a noradrenaline secretion type. Tumor recurrence in the pheochromocytomatosis group occurred on average 69.2 months after the initial diagnosis and was therefore much later than in patients with distant metastases from a pheochromocytoma (39 months, p = 0.13). This article outlines this special manifestation of recurrence of a pheochromocytoma based on this patient collective. Besides technical operative aspects there appears to be evidence for tumor-specific factors that promote the development of pheochromocytomatosis. Importantly, it seems that all patients with a pheochromocytoma should receive lifelong aftercare and that patients should be closely monitored during the first 5 years after surgery.
Literatur
Agarwal A, Mehrotra PK, Jain M et al (2010) Size of the tumor and pheochromocytoma of the adrenal gland scaled score (PASS): can they predict malignancy? World J Surg 34:3022–3028
Amar L, Lussey-Lepoutre C, Lenders JW et al (2016) Management of endocrine disease: recurrence or new tumors after complete resection of pheochromocytomas and paragangliomas: a systematic review and meta-analysis. Eur J Endocrinol 175:R135–145
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease.php?lng=DE. Zugegriffen: 23.10. 2019
Bosca Robledo A, Ponce Marco JL, Belda Ibanez T et al (2010) Pheochromocytomatosis: a risk after pheochromocytoma surgery. Am Surg 76:E122–E124
Brauckhoff M, Varhaug JE, Hauptmann S et al (2012) Peritoneal carcinosis in apparently benign cortisol producing adrenal adenoma ≥ 5 cm in diameter: the need of regular postoperative surveillance. Exp Clin Endocrinol Diabetes 120:472–476
Brennan MF, Keiser HR (1982) Persistent and recurrent pheochromocytoma: the role of surgery. World J Surg 6(4):397–402
Cho YY, Kwak MK, Lee SE et al (2018) A clinical prediction model to estimate the metastatic potential of pheochromocytoma/paraganglioma: ASES score. Surgery 164:511–517
Choi YM, Sung TY, Kim WG et al (2015) Clinical course and prognostic factors in patients with malignant pheochromocytoma and paraganglioma: a single institution experience. J Surg Oncol 112:815–821
Chrisoulidou A, Kaltsas G, Ilias I et al (2007) The diagnosis and management of malignant phaeochromocytoma and paraganglioma. Endocr Relat Cancer 14:569–585
Delellis RA (2005) Parathyroid carcinoma: an overview. Adv Anat Pathol 12:53–61
Dhir M, Li W, Hogg ME et al (2017) Clinical predictors of malignancy in patients with pheochromocytoma and paraganglioma. Ann Surg Oncol 24:3624–3630
Fishbein L, Leshchiner I, Walter V et al (2017) Comprehensive molecular characterization of pheochromocytoma and paraganglioma. Cancer Cell 31:181–193
Gockel I, Heintz A, Roth W et al (2006) Minimally invasive adrenalectomy for pheochromocytoma: routine or risk? Chirurg 77:70–75
Goffredo P, Sosa JA, Roman SA (2013) Malignant pheochromocytoma and paraganglioma: a population level analysis of long-term survival over two decades. J Surg Oncol 107:659–664
Hamidi O, Young WF Jr., Gruber L et al (2017) Outcomes of patients with metastatic phaeochromocytoma and paraganglioma: a systematic review and meta-analysis. Clin Endocrinol (Oxf) 87:440–450
Hamidi O, Young WF Jr., Iniguez-Ariza NM et al (2017) Malignant pheochromocytoma and paraganglioma: 272 patients over 55 years. J Clin Endocrinol Metab 102:3296–3305
Hescot S, Curras-Freixes M, Deutschbein T et al (2019) Prognosis of malignant pheochromocytoma and paraganglioma (MAPP-Prono study): a European Network for the Study of Adrenal Tumors Retrospective Study. J Clin Endocrinol Metab 104:2367–2374
Kimura N, Takekoshi K, Naruse M (2018) Risk stratification on pheochromocytoma and paraganglioma from laboratory and clinical medicine. J Clin Med 7:242
Koh JM, Ahn SH, Kim H et al (2017) Validation of pathological grading systems for predicting metastatic potential in pheochromocytoma and paraganglioma. PLoS ONE 12:e187398
Lam AK (2017) Update on adrenal tumours in 2017 World Health Organization (WHO) of endocrine tumours. Endocr Pathol 28:213–227
Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G et al (2014) Pheochromocytoma and paraganglioma: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 99:1915–1942
Li ML, Fitzgerald PA, Price DC et al (2001) Iatrogenic pheochromocytomatosis: a previously unreported result of laparoscopic adrenalectomy. Surgery 130:1072–1077
Lorenz K, Langer P, Niederle B et al (2019) Surgical therapy of adrenal tumors: guidelines from the German Association of Endocrine Surgeons (CAEK). Langenbecks Arch Surg 404(4):385–401. https://doi.org/10.1007/s00423-019-017688-z
Pogorzelski R, Toutouchi S, Fiszer P, Krajewska E, Lon I, Zapala L, Skorski M (2015) The local spread of pheochromocytoma after adrenalectomy with rupture of the tumor capsule at time of surgery. Open Med 10(1):335–337. https://doi.org/10.1515/med-2015-0049
Rafat C, Zinzindohoue F, Hernigou A et al (2014) Peritoneal implantation of pheochromocytoma following tumor capsule rupture during surgery. J Clin Endocrinol Metab 99:E2681–E2685
Shen WT, Grogan R, Vriens M et al (2010) One hundred two patients with pheochromocytoma treated at a single institution since the introduction of laparoscopic adrenalectomy. Arch Surg 145:893–897
Shen WT, Kebebew E, Clark OH et al (2004) Reasons for conversion from laparoscopic to open or hand-assisted adrenalectomy: review of 261 laparoscopic adrenalectomies from 1993 to 2003. World J Surg 28:1176–1179
Sonbare DJ, Abraham DT, Rajaratnam S et al (2018) Re-operative surgery for pheochromocytoma-paraganglioma: analysis of 13 cases from a single institution. Indian J Surg 80:123–127
Tippett PA, Mcewan AJ, Ackery DM (1986) A re-evaluation of dopamine excretion in phaeochromocytoma. Clin Endocrinol (Oxf) 25:401–410
Van Heerden JA, Roland CF, Carney JA et al (1990) Long-term evaluation following resection of apparently benign pheochromocytoma(s)/paraganglioma(s). World J Surg 14:325–329
Yu R, Sharaga D, Donner C et al (2017) Pheochromocytomatosis associated with a novel TMEM127 mutation. Endocrinol Diabetes Metab Case Rep. https://doi.org/10.1530/EDM-17-0026
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Weber, F., Belker, J., Unger, N. et al. Phäochromozytomatose nach Adrenalektomie: Metastasierung oder Zellverschleppung?. Chirurg 91, 345–353 (2020). https://doi.org/10.1007/s00104-019-01070-0
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