Skip to main content
SpringerLink
Log in

Vaskuläre Anomalien. Teil II: vaskuläre Malformationen

Vascular anomalies. Part II: vascular malformations

  • CME
  • Published:
Der Chirurg Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Vaskuläre Malformationen sind angeborene Gefäßanomalien mit einem normalen endothelialen Umsatz, die im ganzen Gefäßsystem (arteriell, kapillär oder lymphatisch) sowohl als isolierte Defekte als auch als Teil eines Syndroms vorkommen können. Entwicklungsfehler während der Embryogenese, wie abnormale Signalisierungsprozesse, die Apoptose, Reifung und Wachstum der Gefäßzellen kontrollieren, führen zu einer Persistenz vaskulärer Plexuszellen mit einem gewissen Grad an Differenzierung. Die vaskulären Malformationen sind in der Regel bei Geburt vorhanden, obwohl sich Symptome oder Komplikationen erst später manifestieren können. Da die überwiegende Mehrheit symptomatisch wird, ist eine Behandlung indiziert, deren Ziel oft nur die Verbesserung der Symptome durch die Kontrolle der Größe ist.

Abstract

Vascular malformations are congenital vascular anomalies with normal endothelial turnover, which can affect the whole vessel tree (arterial, capillary or lymphatic) both as isolated defects or as part of a syndrome. Developmental errors during embryogenesis, such as abnormal signaling processes that control the apoptosis, maturation and growth of vascular cells, lead to the persistence of vascular plexus cells with some degree of differentiation. Vascular malformations are usually present at birth, although symptoms or complications may be manifested later. Since the overwhelming majority are symptomatic, treatment is indicated which is often aimed only at improving the symptoms by controlling the size.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Log in via an institution

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Abb. 1

Literatur

  1. Wassef M, Blei F, Adams D et al (2015) Vascular anomalies classification: recommendations from the international society for the study of vascular anomalies. Pediatrics 136:e203–e214

    Article  PubMed  Google Scholar 

  2. Brouillard P, Vikkula M (2007) Genetic causes of vascular malformations. Hum Mol Genet 16:R140–R149

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  3. Behravesh S, Yakes W, Gupta N et al (2016) Venous malformations: clinical diagnosis and treatment. Cardiovasc Diagn Ther 6:557–569

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  4. Dompmartin A, Vikkula M, Boon LM (2010) Venous malformation: update on aetiopathogenesis, diagnosis and management. Phlebology 25:224–235

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  5. Lee BB, Bergan JJ (2002) Advanced management of congenital vascular malformations: a multidisciplinary approach. Cardiovasc Surg 10:523–533

    Article  PubMed  Google Scholar 

  6. Mattila KA, Kervinen K, Kalajoki-Helmio T et al (2015) An interdisciplinary specialist team leads to improved diagnostics and treatment for paediatric patients with vascular anomalies. Acta Paediatr 104:1109–1116

    Article  PubMed  Google Scholar 

  7. Lee BB, Baumgartner I, Berlien P et al (2015) Diagnosis and treatment of venous malformations. Consensus document of the international union of phlebology (IUP): updated 2013. Int Angiol 34:97–149

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  8. Reddy KK, Brauer JA, Idriss MH et al (2013) Treatment of port-wine stains with a short pulse width 532-nm Nd:YAG laser. J Drugs Dermatol 12:66–71

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  9. Jagtap S, Srinivas G, Harsha KJ et al (2013) Sturge-Weber syndrome: clinical spectrum, disease course, and outcome of 30 patients. J Child Neurol 28:725–731

    Article  PubMed  Google Scholar 

  10. Pinto AL, Chen L, Friedman R et al (2016) Sturge-Weber syndrome: brain magnetic resonance imaging and neuropathology findings. Pediatr Neurol 58:25–30

    Article  PubMed  Google Scholar 

  11. Comi A (2015) Current therapeutic options in Sturge-Weber syndrome. Semin Pediatr Neurol 22:295–301

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  12. Roach ES, Riela AR, Chugani HT et al (1994) Sturge-Weber syndrome: recommendations for surgery. J Child Neurol 9:190–192

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  13. Patrianakos TD, Nagao K, Walton DS (2008) Surgical management of glaucoma with the Sturge Weber syndrome. Int Ophthalmol Clin 48:63–78

    Article  PubMed  Google Scholar 

  14. De Maio C, Pomero G, Delogu A et al (2014) Cutis marmorata telangiectatica congenita in a preterm female newborn: case report and review of the literature. Pediatr Med Chir 36:90

    PubMed  Google Scholar 

  15. Vikkula M, Boon LM, Carraway KL 3rd et al (1996) Vascular dysmorphogenesis caused by an activating mutation in the receptor tyrosine kinase TIE2. Cell 87:1181–1190

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  16. Liu AS, Mulliken JB, Zurakowski D et al (2010) Extracranial arteriovenous malformations: natural progression and recurrence after treatment. Plast Reconstr Surg 125:1185–1194

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  17. Roh Y‑N, Do YS, Park KB et al (2012) The results of surgical treatment for patients with venous malformations. Ann Vasc Surg 26:665–673

    Article  PubMed  Google Scholar 

  18. Cox JA, Bartlett E, Lee EI (2014) Vascular malformations: a review. Semin Plast Surg 28:58–63

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  19. Alomari AI, Karian VE, Lord DJ et al (2006) Percutaneous sclerotherapy for lymphatic malformations: a retrospective analysis of patient-evaluated improvement. J Vasc Interv Radiol 17:1639–1648

    Article  PubMed  Google Scholar 

  20. Alqahtani A, Nguyen LT, Flageole H et al (1999) 25 Years’ experience with lymphangiomas in children. J Pediatr Surg 34:1164–1168

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  21. Lee BB, Antignani PL, Baraldini V et al (2015) ISVI-IUA consensus document diagnostic guidelines of vascular anomalies: vascular malformations and hemangiomas. Int Angiol 34:333–374

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  22. Merrow AC, Gupta A, Patel MN et al (2016) 2014 revised classification of vascular lesions from the international society for the study of vascular anomalies: radiologic-pathologic update. Radiographics 36:1494–1516

    Article  PubMed  Google Scholar 

  23. Lee BB, Baumgartner I, Berlien HP et al (2013) Consensus document of the international union of angiology (IUA)-2013. Current concept on the management of arterio-venous management. Int Angiol 32:9–36

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  24. Kohout MP, Hansen M, Pribaz JJ et al (1998) Arteriovenous malformations of the head and neck: natural history and management. Plast Reconstr Surg 102:643–654

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  25. Houdart E, Gobin YP, Casasco A et al (1993) A proposed angiographic classification of intracranial arteriovenous fistulae and malformations. Neuroradiology 35:381–385

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  26. Nosher JL, Murillo PG, Liszewski M et al (2014) Vascular anomalies: a pictorial review of nomenclature, diagnosis and treatment. World J Radiol 6:677–692

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  27. Böckler D, Kolvenbach R (2013) Anomalien der Aorta und ihre Bedeutung für den klinischen Alltag. Gefasschirurgie 18:415–428

    Article  Google Scholar 

  28. Lee BB, Laredo J (2016) Hemo-lymphatic malformation: Klippel-Trenaunay syndrome. Acta Phlebol 17:15–22

    Google Scholar 

  29. Edmondson AC, Kalish JM (2015) Overgrowth syndromes. J Pediatr Genet 4:136–143

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  30. Hagen SL, Hook KP (2016) Overgrowth syndromes with vascular malformations. Semin Cutan Med Surg 35:161–169

    Article  PubMed  Google Scholar 

  31. Li Z, Zhao B, Zhang Y et al (2015) Failure of rapamycin in the treatment of multiple haemangiomas associated with Maffucci syndrome. Clin Exp Dermatol 40:951–954

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

  1. Klinik und Poliklinik für Gefäßchirurgie und Endovaskuläre Chirurgie, Universitätsklinikum, Universität zu Köln, Kerpener Str. 62, 50937, Köln, Deutschland

    S. Mylonas, S. Brunkwall & J. Brunkwall

Authors
  1. S. Mylonas
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  2. S. Brunkwall
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  3. J. Brunkwall
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Corresponding author

Correspondence to S. Mylonas.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

S. Mylonas, S. Brunkwall und J. Brunkwall geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

M. Betzler, Essen

H.-J. Oestern, Celle

P. M. Vogt, Hannover

Den Beitrag „Vaskuläre Anomalien. Teil I: Gefäßtumoren“ finden Sie unter https://doi.org/10.1007/s00104-017-0557-2.

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

In welche embryologische Subtypen werden die vaskulären Malformationen nach der Hamburger Klassifikation unterteilt?

Extratrunkuläre und trunkuläre Läsionen

Venöse

Lymphatische

Arterielle

Kapilläre

Nach der Internationalen Gesellschaft für die Untersuchung der vaskulären Anomalien (ISSVA) werden die vaskulären Malformationen eingeteilt in:

Arterielle und venöse

Extratrunkuläre und trunkuläre

Einfach, kombiniert, von benannten Gefäßen, mit anderen Anomalien verbunden

Aplasie, Hypoplasie, Atresie, Ektasie/Aneurysma

Lokalisierte und diffuse

Welche Aussage zu den venösen Malformationen ist falsch?

Die VM werden typischerweise in sporadische VM, dominant vererbte kutaneomukosale VM und dominant vererbte und nicht vererbte glomuvenöse Malformationen unterteilt.

Die VM betreffen nicht die Lunge.

Bei einer großen oder umfangreichen VM zeigt das enthaltene Blut eine lokalisierte intravaskuläre Koagulopathie.

Asymptomatische VM können mit Kompressionstherapie und Antikoagulation behandelt werden.

Eine operative Behandlung ist nur symptomatischen Läsionen, kosmetischen oder funktionellen Störungen vorbehalten.

Welche Aussage zu den lymphatischen Malformationen ist falsch?

Die LM werden in makrozystische und mikrozystische mit der Grenzgröße von 1 cm klassifiziert.

Die kutanen LM entwickeln sich meistens unter normalfarbiger Haut.

Die generalisierte lymphatische Anomalie betrifft die Haut, das oberflächliche Weichgewebe sowie die Bauch- und Thoraxorgane und die Knochen.

Die Lymphszintigraphie kann eine wertvolle morphodynamische Bewertung zur Planung des geeigneten Behandlungsansatzes anbieten.

Die Behandlungsmöglichkeiten für LM beinhalten das konservative Management mittels Schmerzkontrolle und Kompression, die Sklerotherapie oder die operative Entfernung.

Welche Aussage zu den arteriovenösen Malformationen ist zutreffend?

Die AVM sind die häufigsten Malformationen.

Zu ihrer Pathogenese kann ein Geburtsfehler der Arterien zu einer direkten Kommunikation zwischen den verschiedenen größeren Gefäßen führen.

Das erste Symptom einer AVM ist das Herzversagen.

Die Biopsie der Läsion ist die optimale Diagnostik.

Die Indikation zur Behandlung der AVM ist die Anwesenheit von Symptomen oder Komplikationen.

Welcher der folgenden Malformationstypen ist der lebensbedrohlichste Typ der vaskulären Malformationen?

Kapilläre

Venöse

Lymphatische

Arterielle

Arteriovenöse

Das Klippel-Trenaunay-Syndrom umfasst alle folgenden Malformationen außer:

Kapilläre Malformationen

Venöse Malformationen

Lymphatische Malformationen

Arteriovenöse Fisteln

Gliedmaßenüberwuchs

Welcher der folgenden Sätze zum Parkes-Weber-Syndrom ist falsch?

Es ist mit der RASA1-Mutation assoziiert.

Es zeichnet sich durch mehrere Enchondrome aus.

Es enthält arteriovenöse Fisteln.

Das Herzvolumen ist überbelastet.

Die Extremität zeigt eine ausgeprägte Gewebeüberwucherung.

Welche der folgenden Aussagen zur Diagnose von Gefäßanomalien ist falsch?

Der diagnostische Prozess sollte die folgenden Ziele haben: Ermittlung der Diagnose, Definition der Lokalisierung sowie des Ausmaßes der Läsion, Untersuchung der damit verbundenen Anomalien und der syndromischen Merkmale und Planung der Behandlungsstrategie.

Der wichtigste Aspekt der Anamnese ist, ob die Läsion bei der Geburt vorhanden war und die Wachstumsrate.

Die körperliche Untersuchung sollte nur eine sorgfältige Beurteilung der Läsion(en) umfassen.

Laborstudien oder Biopsien können auch zur Diagnose beitragen.

Bildgebende Diagnostik ist in der Regel notwendig.

Welche der folgenden Behandlungsmodalitäten sind für die Behandlung vaskulärer Malformationen nicht beschrieben worden?

Konservativ (Kompression, Schmerzkontrolle, Betablocker, Kortikosteroide usw.)

Sklerotherapie

Kryotherapie

Endovaskuläre Ausschaltung oder Embolisation

Chirurgische Resektion

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Check for updates. Verify currency and authenticity via CrossMark

Cite this article

Mylonas, S., Brunkwall, S. & Brunkwall, J. Vaskuläre Anomalien. Teil II: vaskuläre Malformationen. Chirurg 89, 319–330 (2018). https://doi.org/10.1007/s00104-017-0572-3

Download citation

  • Published:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00104-017-0572-3

Schlüsselwörter

Keywords

Search

Navigation