Familiäres Pankreaskarzinom

Zusammenfassung

Weniger als 10% aller duktalen Adenokarzinome des Pankreas weisen eine hereditäre Basis auf. Umgekehrt ist bekannt, dass eine positive Familienanamnese bezüglich eines Pankreaskarzinoms das individuelle Risiko einer pankreatischen und extrapankreatischen malignen Erkrankung erhöht.

Etwa 70% aller hereditär bedingten Pankreaskarzinome sind der Gruppe der familiären Pankreaskarzinome zuzuordnen, während ca. 30% im Rahmen von erblichen Tumorsyndromen (z. B. Peutz-Jeghers-Syndrom, familiäre adenomatöse Polyposis) auftreten. Weiterhin ist das Risiko für die Entwicklung eines Pankreaskarzinoms bei genetisch induzierten chronischen Entzündungen erhöht (hereditäre Pankreatitis, zystische Fibrose).

Bisher konnte nicht belegt werden, dass Hochrisikopersonen von einem Screening zur Frühdiagnose eines Pankreaskarzinoms profitieren. Dies dürfte an den Schwierigkeiten liegen, Hochrisikopatienten adäquat zu identifizieren und die detektierten Pankreasläsionen korrekt therapeutisch einzuordnen. Ein Screening sollte deshalb nur in prospektiv kontrollierten Studiengruppen durchgeführt werden. Dabei detektierte kleine Raumforderungen stellen bisher keine sichere Operationsindikation dar, da eine Vielzahl falsch-positiver Befunde die eindeutige Diagnose erschwert und eine prophylaktische Pankreatektomie nicht indiziert ist. Lediglich eine prophylaktische Ausweitung der Resektion bei gesichertem Pankreaskarzinom könnte sinnvoll sein. Eine vernünftige präventive Maßnahme stellt die Nikotinabstinenz dar.

Abstract

Less than 10% of pancreatic ductal adenocarcinomas are based on a hereditary syndrome. In contrast a positive family history for pancreatic cancer raises the individual risk for the development of pancreatic and extrapancreatic malignancies.

While 70% of hereditary pancreatic carcinomas can be attributed to the familiar pancreatic cancer syndrome 30% are caused by other hereditary syndromes, e.g., Peutz-Jeghers syndrome or familial adenomatous polyposis. Furthermore, genetically determined pancreatitis (e.g., hereditary pancreatitis or cystic fibrosis) can lead to pancreatic cancer.

Up to now conclusive data for routine screening of high risk patients are not available which is due in part to the difficult identification of high risk patients and the problematic classification of detected pancreatic lesions. Therefore, high risk patients should be included in controlled clinical trials for screening. Small pancreatic lesions are not clear indications for surgical resection as false positive results can hamper a clear diagnosis and prophylactic pancreatectomy is not recommended. In the case of a histologically proven carcinoma a prophylactic extension of resection might be reasonable. Prevention of familial pancreatic cancer can be achieved through nicotine abstinence.