Entwicklung eines Rektumkarzinoms bei familiärer adenomatöser Polyposis coli nach ileorektaler Anastomose und lokoregionaler Chemoprävention mit Sulindac

Zusammenfassung

Die chirurgische Entfernung des Kolorektums stellt die definitive Behandlung der familiären adenomatösen Polyposis coli (FAP) dar. Bei den meisten FAP-Patienten wird heutzutage eine Proktokolektomie mit ileumpouch-analer Anastomose durchgeführt. Lediglich bei Patienten mit attenuierter FAP stellt eine Kolektomie mit ileorektaler Anastomose (IRA) eine Alternative dar, wobei das Risiko der malignen Entartung im verbleibenden Rektum erhalten bleibt. Die postoperative systemische bzw. topische Therapie mit Sulindac induziert bei Patienten mit FAP einen Rückgang von kolorektalen Adenomen. Unter systemischer Sulindac-Therapie sind in der Literatur 3 Patienten beschrieben, die nach IRA an einem Rektumkarzinom erkrankten. Wir berichten über den ersten Patienten mit FAP, der 51 Monate nach IRA unter topischer Sulindac-Therapie ein Karzinom im Rektumstumpf entwickelt hat.

Abstract

Surgery is the definitive treatment in familial adenomatous polyposis coli (FAP). Proctocolectomy with ileal pouch anal anastomosis is recommended for the majority of FAP patients. Only in patients with attenuated FAP, is a colectomy with ileorectal anastomosis (IRA) accepted, although the risk for rectum carcinoma remains increased. Sulindac, a chemoprophylactic agent, regresses colorectal adenomas in patients with FAP. Under systemic Sulindac-therapy, three carcinomas in the rectum after colectomy with IRA have been described.

We report the first known case of rectum carcinoma in a patient with FAP, 51 months after IRA and local Sulindac therapy.