Kasabach-Merritt-Syndrom bei Riesenhämangiom der Leber Ein Fallbericht

Zusammenfassung

Das Kasabach-Merritt-Syndrom (KMS) ist eine seltene Störung der Blutgerinnung, die durch eine Verbrauchskoagulopathie bei Gefäßfehlbildungen hervorgerufen wird. Wir berichten hier den Fall einer 44-jährigen Patientin, die bei mehreren kleinen und mittleren operativen Eingriffen trotz normaler Messwerte in den Suchtests der plasmatischen Gerinnung jeweils schwere Blutungskomplikationen erlitten hatte. Erst nachdem ein Riesenhämangiom der Leber durch andere klinische Erscheinungen symptomatisch geworden war, konnte die Diagnose gestellt werden. Nachdem durch präoperative i.v.-Heparinisierung die Aktivierung der Gerinnung gestoppt war, konnte die Patientin ohne Probleme durch Hemihepatektomie rechts kurativ behandelt werden.

Abstract

Kasabach-Merritt-syndrome is rare coagulation disorder with consumption coagulopathy caused by vascular malformations. We report the case of a 44-year-old woman with repeated severe bleeding complications after small and medium sized operations with normal results in the tests of plasmatic coagulation. After discovery of a giant hemangioma of the liver the diagnosis was established. Activation of coagulation was stopped preoperatively by i.v.-heparinization and curative treatment by right-sided hemihepatectomy followed.