Die hereditäre motorisch-sensible Neuropathie: Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung Anästhesiologisches Management – ein Fallbericht und eine Literaturübersicht

Zusammenfassung

Die hereditäre motorisch-sensible Neuropathie (HMSN) oder das Charcot-Marie-Tooth-Syndrom (CMT) ist eine seltene, periphere Nerven und Muskulatur befallende Erkrankung. Eine Disposition zu einer malignen Hyperthermie (MH) weisen diese Patienten nach der gängigen Literatur nicht auf. Es liegen jedoch bisher nur wenige Fallberichte über die Narkoseführung bei dieser Erkrankung vor, wobei zumindest eine Kasuistik mit MH unter Desflurananästhesie beschrieben ist. Eine sichere Möglichkeit, um potentielle Triggersubstanzen einer MH zu vermeiden (triggerfreie Narkose), besteht in der total intravenösen Anästhesie (TIVA). Wir berichten von einer Patientin mit CMT-Erkrankung, die aufgrund einer unerwartet schwierigen Intubationsanatomie fiberoptisch intubiert werden musste. Eine TIVA mit Propofol und Alfentanil ohne Anwendung von Muskelrelaxanzien (MR) konnte problemlos durchgeführt werden. Die aktuelle Literatur hierzu wird diskutiert.

Abstract

A 53-year-old woman diagnosed as having hereditary motor-sensory neuropathy Charcot-Marie-Tooth (CMT) disease Type 2, underwent inguinal hernia surgery. In this patient CMT disease was manifested as distal muscle weakness and wasting. Anaesthetic experience with patients who have CMT disease is limited. Association to malignant hyperthermia is very unlikely although there is one case report that shows that there could be a relationship. We describe a total intravenous anaesthesia (TIVA) protocol with propofol and alfentanil without any muscle relaxants after fiberoptic intubation. The patient made an uneventful recovery and was discharged from the hospital on the fourth postoperative day. TIVA was a safe technique in this patient and should be considered as an alternative for patients presenting with CMT disease.