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Anästhesie bei Patienten mit NBIA

Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn

Anesthesia in patients with NBIA

Neurodegeneration with brain iron accumulation

  • Allgemeinanästhesie
  • Published:
Der Anaesthesist Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Hintergrund

Die „neurodegeneration with brain iron accumulation“ (NBIA) bildet eine Gruppe seltener, erblich bedingter Erkrankungen mit rascher neurodegenerativer Progression durch abnorme Eisenablagerungen in den Basalganglien. Neben extrapyramidalen Symptomen, Dystonien und geistiger Retardierung gibt es eine Vielzahl anästhesiologischer Herausforderungen, die auch während der klinischen anästhesiologischen Routine große Bedeutung haben. Wie bei anderen „orphan diseases“ stützen sich Empfehlungen v. a. auf Einzelfallberichte.

Ziel und Methode

Die vorliegende Arbeit soll einen kurzen Überblick über die mit der NBIA verbundenen Komplikationen und das resultierende anästhesiologische Management geben. Hierfür wurde vorhandene Literatur in der Datenbank PubMed recherchiert und analysiert, um mögliche Handlungsanweisungen abzuleiten.

Ergebnisse

Bisher existieren nur wenige Berichte zur Narkoseführung bei NBIA, die sich zumeist auf die mit etwa 50 % häufigste Form, die s.g. Pantothenkinase-assoziierte Neurodegeneration (PKAN, ehemals Hallervorden-Spatz-Syndrom), beziehen. Hier finden sich eine Handlungsempfehlung bei www.orphananesthesia.eu sowie eine Konsensusleitlinie zur PKAN allgemein. Vor allem dystoniebedingte Einschränkungen im Gesicht können eine Intubation erschweren. Zudem scheiden alleinige Regionalanästhesieverfahren aufgrund mangelnder Patienten-Compliance meist aus. Ein besonderes Augenmerk fällt auf eine rechtzeitige, präoperative Evaluation des Patienten, um eine sichere Narkose planen und vorbereiten zu können.

Zusammenfassung

Der perioperative Umgang mit NBIA-Patienten erfordert neben einem qualifizierten, interdisziplinären Team eine gute Vorbereitung, was auch ein entsprechendes Zeit- und OP-Management einschließt. Es scheinen prinzipiell sowohl die balancierte Anästhesie sowie eine totale intravenöse Anästhesie (TIVA) möglich. Hauptaugenmerk liegt auf dem Atemwegsmanagement. Postoperativ, auch nach kurzen Sedierungen im Rahmen diagnostischer Verfahren, sollte der Patient engmaschig überwacht werden.

Abstract

Background

Neurodegeneration with brain iron accumulation (NBIA) forms a group of rare hereditary diseases with rapid neurodegenerative progression due to an abnormal accumulation of iron in the basal ganglia. This causes extrapyramidal symptoms as well as dystonia and mental retardation. The most common form of NBIA is pantothenate kinase-associated neurodegeneration (PKAN, formerly Hallervorden-Spatz syndrome). There are multiple anesthesiological challenges with great implications for the clinical routine, particularly regarding the preparation for general anesthesia and the premedication visits. As with other orphan diseases, the available recommendations are mainly based on case reports.

Objective and methods

This article gives a short overview of complications associated with NBIA pertaining to general anesthesia. This includes anesthesia-relevant clinical symptoms and perioperative management. The published literature and case reports (available on PubMed) were reviewed to extract a set of recommendations.

Results

So far only a few reports have included the anesthesia management of NBIA patients. Most of them refer to PKAN as the predominant type (50% of cases). Recommendations were found on www.orphananesthesia.eu and consensus guidelines on PKAN in general. In particular, dystonia-related restrictions in the maxillofacial area can complicate airway management and cause difficulties with respect to intubation. Furthermore, local or regional anesthesia as the sole anesthesia technique is not eligible/viable due to the reduced compliance of the patient. Special attention should be paid to a timely premedication visit and evaluation to ensure sufficient time to safely plan and prepare the anesthetic procedure.

Conclusion

The handling of NBIA patients requires good preparation, including an interdisciplinary team and customized time management. In principle, both general anesthesia as a balanced method and total intravenous anesthesia (TIVA) seem to be possible/viable options. The main focus is on airway management. Even after brief sedation in the context of diagnostic measures, the patient should be monitored for longer than usual.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik für Anästhesiologie, Intensiv- und Notfallmedizin, Evangelisches Klinikum Niederrhein, Fahrner Straße 133, 47169, Duisburg, Deutschland

    T. Warnecke

  2. Klinik für Anästhesiologie und Operative Intensivmedizin, Universitätsklinikum Köln (AöR), Köln, Deutschland

    J. Schmitz, S. Kerkhoff & J. Hinkelbein

Authors
  1. T. Warnecke
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  2. J. Schmitz
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  3. S. Kerkhoff
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  4. J. Hinkelbein
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Correspondence to T. Warnecke.

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Interessenkonflikt

T. Warnecke, J. Schmitz, S. Kerkhoff und J. Hinkelbein geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

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Warnecke, T., Schmitz, J., Kerkhoff, S. et al. Anästhesie bei Patienten mit NBIA. Anaesthesist 67, 871–877 (2018). https://doi.org/10.1007/s00101-018-0488-4

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