Abortiver Verlauf einer malignen Hyperthermie nach präklinischer Narkoseinduktion mit Succinylcholin

Zusammenfassung

Bei einer 59-jährigen Frau, die sich eine perforierende Bulbusverletzung des rechten Auges zugezogen hatte, wurde durch den Notarzt eine Narkose mit Propofol, Fentanyl und dem depolarisierenden Muskelrelaxans Succinylcholin eingeleitet. Die Narkose wurde präklinisch und bis kurz nach der operativen Versorgung mit einer kontinuierlichen Propofol- und Remifentanilinfusion aufrechterhalten. Postoperativ fiel eine isolierte Rhabdomyolyse mit einem Anstieg der Kreatinkinase >20.000 U/l auf. Etwa 4 Monate nach dem akuten Ereignis konnte bei der Patientin eine maligne Hyperthermie(MH)-Veranlagung mittels In-vitro-Kontrakturtest sowie Nachweis der kausalen MH-Mutation p.Val4849Ile im Exon 101 des Ryanodinrezeptorgens bestätigt werden. Aufgrund der variablen Ausprägung bleiben MH-Verläufe häufig lange unerkannt. Warnsymptome, wie unspezifische Tachykardien oder ein Masseterspasmus nach Succinylcholin, sollten auch präklinisch Anlass geben, differenzialdiagnostisch an eine MH zu denken. Bei einer errechneten genetischen Prävalenz von 1:2000–3000 ist davon auszugehen, dass auch in der Präklinik gelegentlich Patienten behandelt werden, die eine bekannte oder bisher noch nicht nachgewiesene MH-Disposition aufweisen. Entwickelt ein Patient nach Exposition mit MH-Trigger-Substanzen Symptome einer MH, muss dieser zeitnah in ein Krankenhaus transportiert werden, um dort eine leitlinienkonforme Therapie zu initiieren, da präklinisch die lebensrettenden kausalen Maßnahmen, u. a. aufgrund der fehlenden Dantrolenvorhaltung, nicht möglich sind.

Abstract

In a 59-year-old woman with a perforating eyeball injury to the right eye, the emergency physician induced a preclinical general anesthesia with propofol, fentanyl and the depolarizing muscle relaxant succinylcholine. Anesthesia was maintained using propofol and remifentanil infusion throughout the preoperative period and the subsequent surgical procedure. Postoperatively, isolated rhabdomyolysis with an increase in serum creatine kinase to >20,000 U/l was observed. The diagnosis of malignant hyperthermia (MH) susceptibility could be confirmed in the patient 4 months after the acute event by the in vitro contracture test and detection of the MH causative mutation p.Val4849Ile in exon 101 of the ryanodine receptor gene. Due to the variable expression, for a long time MH often remained unrecognized. Warning symptoms, such as unspecific tachycardia or masseter spasm following succinylcholine injection, should alert emergency physicians to include MH susceptibility in the differential diagnostics. With an estimated genetic MH prevalence of 1:2000–3000, individuals with known or so far unrecognized MH disposition are likely to be among patients treated in the preclinical setting. If a person develops MH symptoms after exposure to triggering agents, immediate hospital admission is essential in order to initiate guideline-conform treatment without further delay because preclinically the life-saving causal measures are not possible due to the lack of supply of dantrolene.