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Perioperative Betreuung von Patienten mit Long-QT-Syndrom

Perioperative treatment of patients with long QT syndrome

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Zusammenfassung

Das Long-QT-Syndrom (LQTS) wird durch eine funktionelle Störung von Ionenkanälen des menschlichen Herzens verursacht, die mit der namengebenden Verlängerung des QT-Intervalls im Elektrokardiogramm (EKG) und einer Prädisposition für Herzrhythmusstörungen (z. B. Torsade de pointes, TdP) und kardiale Ereignisse bis zum plötzlichen Herztod einhergeht. Es wird zwischen einer angeborenen („congenital“, cLQTS) und einer erworbenen Form der Erkrankung („acquired“, aLQTS) unterschieden. Die Prävalenz des cLQTS wird mit 1:2000 angegeben; das aLQTS ist wesentlich häufiger und besitzt eine hohe Dunkelziffer von symptomfreien Betroffenen. Das cLQTS ist damit häufiger als die in der Anästhesiologie vielfach diskutierte maligne Hyperthermie (MH), der in der Bevölkerung eine Prävalenz zur Disposition von 1:3000 zugeordnet wird. Die Inzidenz wird mit einer Spannweite von 1:5000–1:100.000 Narkosen noch deutlich niedriger beziffert. Geht man von ca. 40.000 betroffenen Patienten mit cLQTS in Deutschland aus, müssen sich pro Jahr statistisch 5 bis 10 der Patienten mit cLQTS und noch deutlich mehr Patienten mit aLQTS einer Operation in Allgemeinanästhesie unterziehen. Daraus ergibt sich eine bislang in dieser Höhe nichtwahrgenommene Bedeutung dieses Krankheitsbilds, dessen potenziell tödliche Komplikationen bei Beachtung der im Folgenden dargelegten Vorgehensweise bestmöglich vermieden werden können und das LQTS im perioperativen Verlauf, auch bei Kindern, weitgehend beherrschbar machen.

Abstract

Long QT syndrome (LQTS) is caused by a change in cardiac repolarization due to functional ion channel dysfunction which is associated with an elongation of the QT interval (hence the name) in the electrocardiogram and a predisposition to cardiac rhythm disorders (e.g. torsade de pointes, TdP) as well as cardiac events up to sudden cardiac death. There is a congenital (cLQTS) and an acquired (aLQTS) form of the disease. The prevalence of cLQTS is 1 in 2000 but aLQTS is much more common and includes a grey area due to many asymptomatic patients. The LQTS is, therefore, more common than malignant hyperthermia which is much discussed in anesthesiology and has a reported prevalence in the population of 1:3000. Considering the prevalence of both aLQTS as well as cLQTS the importance of the LQTS seems to be underestimated in current perioperative care. Potential perioperative risks of such patients can be significantly reduced by appropriate patient management. This includes adequate preoperative preparation, the correct choice of anesthetic medication as well as adequate perioperative monitoring and preparedness for immediate pharmaceutical and electrical intervention in case of typical cardiac rhythm disturbances, such as TdP arrhythmia.

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Danksagung

Die Autoren bedanken sich bei GE Deutschland für die freundliche Genehmigung zur Verwendung von Abb. 1, 2 und 3.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Klinik für Anästhesiologie und Operative Intensivmedizin, Klinikum Augsburg, Augsburg, Deutschland

    T. Krönauer

  2. Klinik für Anästhesiologie, Operative Intensivmedizin und Schmerztherapie, Städtisches Klinikum München GmbH, Klinikum Bogenhausen, Englschalkinger Str. 77, 81925, München, Deutschland

    P. Friederich

Authors
  1. T. Krönauer
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  2. P. Friederich
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Correspondence to P. Friederich.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

T. Krönauer und P. Friederich geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

H. Forst, Augsburg

T. Fuchs-Buder, Nancy

A. Heller, Dresden

M. Weigand, Heidelberg

Zu diesem Beitrag gibt es folgende ergänzende Publikation in dieser Ausgabe: Krönauer T, Friederich P (2015) Das Long-QT-Syndrom – Historie, Genetik, klinische Symptome, Ursachen und Therapie. Anaesthesist DOI 10.1007/s00101-015-0068-9.

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche der folgenden Medikamentenkombinationen für die Allgemeinanästhesie wäre bei einem Patienten mit LQTS am sichersten?

Dexamethason – Sufentanil – Thiopental – Cisatracurium – Aufrechterhaltung: Propofol

Dexamethason – Fentanyl – Thiopental – Succinylcholin – Aufrechterhaltung: Desfluran

Ondansetron – Alfentanyl – Midazolam – Vecuronium – Aufrechterhaltung: Propofol

Granisetron – Fentanyl – Propofol – Rocuronium – Aufrechterhaltung: Sevofluran

Dexamethason – Ketamin – Fentanyl – Propofol – Vecuronium – Aufrechterhaltung: Propofol

Welche EKG-Veränderung ist kein Hinweis auf ein erhöhtes TdP-Risiko?

R-auf-T-Phänomen

T-Wellen-Alternans

Short-long-short-Sequenzen

Bradykard übergeleitetes Vorhofflimmern (VHF)

eHäufung polymorpher ventrikulärer Extrasystolen (VES)

Welche Maßnahme führen Sie beim ersten TdP-Auftreten mit noch erhaltenem Kreislauf als Erstes durch?

Defibrillation gemäß AHA Guidelines

Transvenöse Schrittmacherstimulation

Gabe von Magnesium 30 mg/kgKG als Bolus

Abwarten, bis die TdP spontan sistiert

Gabe von Adrenalin bei hämodynamischer Instabilität

Auf welche Maßnahme können Sie bei der Prämedikation eines Patienten mit LQTS am ehesten verzichten?

Familienanamnese und klinische Symptomatik des Patienten erfragen (Trigger)

Prämedikation zur Anxiolyse

Ausgangswert des QT/QTc-Intervalls bestimmen

ICD-Anlage zur etwaigen Schrittmacherstimulation

Dauermedikation überprüfen, ggf. prophylaktisch β-Rezeptoren-Blocker ansetzen

Auf welche Überwachungsmöglichkeit kann perioperativ bei Patienten mit LQTS am ehesten verzichtet werden?

Bestimmung des Kaliumserumspiegels

Monitoring der QT/QTc-Zeit im EKG

Arterielle Blutdruckmessung

Messung der Körpertemperatur

Neuromuskuläres Monitoring („train of four“, TOF) bei kurzen Eingriffen

Welche der folgenden Möglichkeiten würden Sie am Narkoseende und der folgenden Überwachung ggf. vermeiden?

Überwachung in einem separaten Bereich des Aufwachraums, um auditorische Trigger zu vermeiden

Extubation bei erwiesener Wachheit zur Sicherstellung von Schutzreflexen

EKG-Überwachung im Aufwachraum fortsetzen

Gegebenenfalls ICD-Funktion wiederherstellen

Auf adäquate Schmerztherapie achten

Welche Vermeidungsstrategie arrhythmieauslösender Trigger ist nicht korrekt?

Adäquate Prämedikation zur Vermeidung von erhöhtem Sympathikotonus

Gegebenenfalls Maskeneinleitung mit Sevofluran bei Kindern mit schwierigen Venenverhältnissen zur Stressprophylaxe

Gegebenenfalls Ohrstöpsel zur Vermeidung auditorischer Stimuli

Gegebenenfalls Medikation mit Bradykardierisiko (z. B. β-Rezeptoren-Blocker) präoperativ absetzen

Vor allem bei Regional-/Spinalanästhesie auf kontinuierlich ruhige Umgebung achten

Bei welchem der folgenden Parameter sehen Sie bei einer Abweichung von der Norm zunächst den geringsten Handlungsbedarf?

Milde Hyperkapnie

Milde Hypokaliämie

Milde Hypermagnesiämie

Milde Hypovolämie

Milde Hypothermie

Was sollte perioperativ vermieden bzw. nur unter erhöhter Vorsicht bei strenger Indikation durchgeführt werden?

Bei Lokalanästhesie auf Adrenalinzusatz zu verzichten

Rekrutierungsmanöver

Gabe kurz wirksamer β-Rezeptoren-Blocker

Antagonisierung eines Muskelrelaxans mit Sugammadex

Flüssigkeitsverluste zeitnah konsequent zu ersetzen

Bei welchem der folgenden Patienten ohne bislang diagnostiziertes LQTS schätzen Sie das Risiko einer möglichen TdP aufgrund eines erworbenen LQTS am geringsten ein?

Junge Frauen während der Schwangerschaft

Patienten mit koronarer Herzkrankheit

Patienten mit Leberzirrhose

Intensivpatienten unter Polypharmakotherapie

Kinder mit positiver Familienanamnese bezüglich unklarer Todesfälle

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Krönauer, T., Friederich, P. Perioperative Betreuung von Patienten mit Long-QT-Syndrom. Anaesthesist 64, 625–639 (2015). https://doi.org/10.1007/s00101-015-0067-x

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