Ergebnisse der multidisziplinären Behandlung lokalisierter Ewing-Sarkome bei Kindern und Jugendlichen

Ziel:

Anhand der Ergebnisse der multidisziplinären Behandlung lokalisierter Ewing-Sarkome sollten prognostisch relevante Faktoren herausgearbeitet werden, die Einfluss auf das Langzeitüberleben und das lokalrezidivfreie Überleben nehmen.

Patienten und Methodik:

Zwischen 1979 und 2004 wurden 60 Kinder und Jugendliche mit einem Ewing-Sarkom behandelt. Ausgeschlossen wurden Patienten mit primären Fernmetastasen (n = 6) und im Rezidivfall vorgestellte (n = 2) Patienten. Die Patienten wurden ausnahmslos im Rahmen der jeweils aktuellen Protokolle CESS-81, CESS-86, EICESS-92, EURO-EWING-99 multimodal behandelt. Alle Patienten wurden lokal mit 45–60 Gy bestrahlt, 41 Patienten (79%) einer Primärtumorresektion unterzogen, davon wurden 27 (52%) R0-operiert.

Ergebnisse:

Die 5- und 10-Jahres-Überlebensraten lagen bei 56% und 45%. Die Gruppe der jüngeren Patienten (≤ 14 Jahre) hatte eine 5- und 10-Jahres-Überlebensrate von 66% und 61%, bei den älteren betrug diese nach 5 Jahren 47% und nach 10 Jahren 31% (p = 0,05). Patienten mit einer geringeren Tumorlast (≤ 100 ml Tumorvolumen) wiesen mit 82% und 60% signifikant günstigere 5- und 10-Jahres-Überlebensraten auf als Patienten mit einer größeren Tumorlast (42% und 39%; p = 0,03). Sieben der 52 Patienten (14%) erlitten ein lokales Rezidiv, wobei weder das Behandlungsprotokoll, die Dosis der Radiotherapie noch die Radikalität der Resektion einen signifikanten Einfluss zeigten.

Schlussfolgerung:

Die Radiotherapie des Ewing-Sarkoms stellt sowohl allein als auch in Kombination mit der Resektion eine hocheffektive Lokaltherapie dar. Sie muss in jedem Fall einer mutilierenden Operation vorgezogen werden.

Purpose:

To identify results and prognostic factors on long-term survival and local control following treatment of localized Ewing's sarcoma.

Patients and Methods:

Between 1979 and 2004, a total of 60 children and young adults with Ewing's sarcoma were treated. Patients with distant metastases at presentation (n = 6) and recurrent cases (n = 2) were excluded from this analysis. Patients were exclusively treated within ongoing national and international protocols CESS-81, CESS-86, EICESS-92, EURO-EWING-99. All patients received local irradiation with a total dose of 45–60 Gy; in addition, 41 (79%) of the patients had local surgical procedures, 27 (52%) of them with clear margins.

Results:

Overall survival rates at 5 and 10 years were 56% and 45%, respectively. Patients ≤ 14 years at diagnosis had overall survival rates of 66% and 61% at 5 and 10 years compared to older patients with corresponding survival rates of 47% and 31%, respectively (p = 0.05). Patients with tumors of lower volume (≤ 100 ml) had significantly better survival rates at 5 and 10 years: 82% and 60% versus 42% und 39% (p = 0.03). Seven of 52 (14%) patients experienced local failure; no significant impact was noted for any of the following factors: treatment protocol, radiation dose, surgery.

Conclusion:

Radiotherapy with and without surgery of Ewing's sarcoma is a highly effective local treatment option. It seems preferable to mutilating surgery.