Thrombotische Mikroangiopathien

Zusammenfassung

Im Kollektiv der Notfallpatient:Innen ist die Kombination von Anämie und Thrombopenie keine Seltenheit. Auch wenn diese Befunde sich häufig aus dem medizinischen Kontext heraus erklären lassen, ist eine thrombotische Mikroangiopathie eine wichtige Differenzialdiagnose. Hierbei führt der Verschluss der kleinsten Gefäße zu einer Funktionseinschränkung der betroffenen Organe. Nicht selten sind es die Symptome der Organfehlfunktion, z. B. an Niere oder Gehirn, durch die die Patient:Innen in der Notfall- und Intensivmedizin vorstellig werden. Charakteristisch ist eine Coombs-negative Hämolyse mit Fragmentierung von Erythrozyten. Es zeigt sich eine Laktatdehydrogenaseerhöhung und ein Verbrauch an Thrombozyten und Haptoglobin. Die Differenzialdiagnosen, die sich hinter einer thrombotischen Mikroangiopathie verbergen können, sind zahlreich und divers in ihrer Pathogenese. Eine gerichtete und schnelle Aufarbeitung ist dringend notwendig, da mitunter rasch eine spezifische Therapie eingeleitet werden muss. So führt die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura unbehandelt in etwa 90 % der Fälle zum Tod. Durch Rekonstitution des zugrunde liegenden Mangels von ADAMTS13 („a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13“) mittels Plasmaaustausch lässt sich das Überleben in den meisten Fällen jedoch sichern. Auch das komplementvermittelte hämolytisch-urämische Syndrom sollte in Betracht gezogen und bei entsprechendem Verdacht mittels einer medikamentösen Komplementinhibition behandelt werden. In vielen Fällen ist eine thrombotische Mikroangiopathie Ausdruck einer anderweitigen Störung und kann Manifestation einer schweren Hypertonie oder einer Gerinnungsstörung, wie der disseminierten intravasalen Gerinnung oder dem Antiphospholipidsyndrom, sein. Sie wird auch als Folge medikamentöser Therapien oder metabolischer Störungen beobachtet.

Abstract

In the emergency room, patients with anemia and thrombocytopenia are common. Although these findings can often be explained by the medical situation, thrombotic microangiopathy is an important differential diagnosis. In this case, occlusion of the smallest vessels consequently leads to functional impairment of the affected organs. Patients generally present with symptoms of organ dysfunction, e.g., in the kidney or brain. Characteristically, Coombs-negative fragmentation of erythrocytes with hemolysis occurs in the area of the occluded vessels. Lactate dehydrogenase levels are elevated, and platelets and haptoglobin are reduced. Differential diagnoses beyond thrombotic microangiopathy that should be considered are numerous and diverse in their pathophysiology. Rapid workup is needed, because sometimes a specific treatment must be initiated rapidly. For example, thrombotic thrombocytopenic purpura leads to death in about 90% of patients if left untreated. However, by reconstitution of the underlying deficiency of the so-called ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13) by plasma separation, survival can be ensured in most cases. Complement-mediated hemolytic uremic syndrome should also be considered and, if suspected, treated with complement inhibition. In many cases, however, thrombotic microangiopathy reflects a disorder elsewhere and may be a manifestation of severe hypertension or a coagulation disorder, such as disseminated intravascular coagulation or antiphospholipid syndrome. It can also be observed as a consequence of drug therapies or metabolic derangement. Systemic workup is therefore necessary for rapid clarification of differential diagnoses.