Hämolytische Anämien in der Notfall- und Intensivmedizin

Zusammenfassung

Hämolytische Anämien (HA) sind durch die frühzeitige Zerstörung oder den vorzeitigen Abbau von Erythrozyten bedingt. Laborchemisch sind sie durch erniedrigte Hämoglobin- und Haptoglobinwerte, eine Retikulozytose sowie die Erhöhung von Laktatdehydrogenase und Bilirubin gekennzeichnet. Es wird unterschieden zwischen korpuskulären HA, denen Defekte der Erythrozyten selbst zugrunde liegen, und extrakorpuskulären, durch äußere Faktoren ausgelösten HA. Die klinische Symptomatik korreliert in der Regel mit dem Schweregrad der Anämie. Im Vordergrund stehen Abgeschlagenheit und Dyspnoe. Die optimale Behandlung von Patienten mit HA setzt zunächst eine sorgfältige Anamnese, unter anderem hinsichtlich vorbekannter Erythrozytendefekte (z. B. bei Sichelzellkrankheit oder anderen Hämoglobinopathien), B‑Symptomatik oder kürzlicher Reiseaktivität voraus. Im Anschluss sollte eine möglichst zielgerichtete hämatologische (z. B. Erythrozytenmorphologie im Ausstrich), infektiologische (z. B. im Hinblick auf Virusinfektionen, bestimmte bakterielle Infektionen oder Malaria), immunologische (z. B. bezüglich des Vorliegens von Autoantikörpern) und/oder radiologische (z. B. zur Tumorsuche) Diagnostik erfolgen. Die Therapie von HA richtet sich nach der mutmaßlichen Ursache. Bei immunologisch vermittelter HA ist eine immunsuppressive Behandlung angezeigt, bei Infektionen bessert sich die HA in der Regel unter einer adäquaten antiinfektiven Therapie. Eine empirische antiinfektive Therapie sollte auch bei Patienten mit schwerer HA im Rahmen einer Sichelzellkrankheit erwogen werden. Die Prognose von HA hängt vom Auslöser ab. In vielen Fällen sind HA gut behandelbar.

Abstract

Hemolytic anemia (HA) is caused by premature destruction or degradation of red blood cells (RBC). Low hemoglobin, suppressed haptoglobin, reticulocytosis as well as an elevation of lactate dehydrogenase and bilirubin are common laboratory findings in HA. Intracorpuscular HA due to defects of the RBC themselves are distinguished from extracorpuscular HA due to external factors. Severity of symptoms such as fatigue and dyspnea depend on the degree of anemia. For optimal treatment of HA, a detailed evaluation of the patient history (including hereditary RBC defects, B symptoms and travel history) is necessary. Additional diagnostics (hematological diagnostics, infectious disease diagnostics, immunological diagnostics, computed tomography [CT] scan) should be performed according to the patient’s individual requirements. Treatment of HA depends on the etiology. If HA is immune-mediated, immunosuppressive therapy is indicated, whereas HA due to infections usually improves after adequate anti-infective therapy. Anti-infective therapy should also be considered in patients with sickle cell disease who present with severe HA. In general, HA can be treated effectively in most cases.