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Management der dekompensierten Leberzirrhose in der klinischen Akut‑, Notfall- und Intensivmedizin

Management of acutely decompensated liver cirrhosis in emergency and critical care medicine

Zusammenfassung

Eine akute Dekompensation ist bei Patienten mit Leberzirrhose durch das Auftreten von Aszites, einer gastrointestinalen Blutung, einer hepatischen Enzephalopathie oder einer bakteriellen Infektion charakterisiert. Sie geht oftmals mit weiteren extrahepatischen Organdysfunktionen einher, in deren Folge eine akutmedizinische Versorgung notwendig werden kann. Kritisch kranke Patienten mit dekompensierter Leberzirrhose weisen ein hohes Mortalitätsrisiko auf. Daher sind im Zuge der akutmedizinischen Versorgung, neben spezifischen Maßnahmen zur Behandlung begleitender Organkomplikationen, insbesondere die rasche Identifikation und Therapie des auslösenden Ereignisses der Dekompensation (z. B. Infektion, Blutung, Medikamente) essenziell. So kann die Prognose der Patienten verbessert und die Entstehung eines akut-auf-chronischen Leberversagens (ACLF) verhindert werden.

Abstract

Acute decompensation in patients with liver cirrhosis is characterized by the development of ascites, gastrointestinal bleeding, hepatic encephalopathy, or bacterial infection and is often accompanied by further extrahepatic organ dysfunction. Since critically ill patients with decompensated cirrhosis have a high mortality risk, rapid identification and treatment of the triggering event of decompensation (e.g., infection, hemorrhage, drugs) as well as specific measures for the treatment of concomitant extrahepatic organ dysfunctions are essential in order to improve the patient’s prognosis and to prevent the development of acute-on-chronic liver failure (ACLF).

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Abb. 1
Abb. 2

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Correspondence to Philipp Kasper.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

P. Kasper: A. Finanzielle Interessen: P. Kasper gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Assistenzarzt, Klinik für Gastroenterologie und Hepatologie, Universitätsklinikum Köln. F. Tacke: A. Finanzielle Interessen: F. Tacke gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Klinikdirektor, Medizinische Klinik m. S. Hepatologie und Gastroenterologie, Campus Virchow-Klinikum (CVK) und Campus Charité Mitte (CCM), Charité Universitätsmedizin Berlin. G. Michels: A. Finanzielle Interessen: G. Michels erhielt Honorare für Vortragstätigkeiten von den Firmen Pfizer, Novartis, Servier, Zoll, Getinge und Orion Pharma. Die Interessenkonflikte stehen in keinem Zusammenhang mit dem vorliegenden Manuskript. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Chefarzt, Klinik für Akut- und Notfallmedizin, St.-Antonius-Hospital Eschweiler | Mitgliedschaften: DGIIN (Kongresspräsident 2021, Mitglied des wissenschaftlichen Beirats), DGK (Sprecher AG 42 Kardiopulmonale Reanimation, Sprecher Arbeitskreis Mechanische Kreislaufunterstützung [AK-MCS] der AG 6 Interventionelle Kardiologie, stellvertretender Sprecher des Cluster A – Kardiovaskuläre Akut- und Intensivmedizin).

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

Uwe Janssens, Eschweiler

Michael Joannidis, Innsbruck

Konstantin Mayer, Karlsruhe

Guido Michels, Eschweiler

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Was ist ein häufiger Auslöser für die Dekompensation einer Leberzirrhose?

Eine autoantikörpervermittelte Schädigung von Hepatozyten

Eine bakterielle Infektion

Eine niedrigvolumige Parazentese (< 2 l Aszites)

Ein thrombotischer Lebervenenverschluss

Eine hepatozelluläre Hyperoxie

Was repräsentiert eine klinische Verlaufsform einer akut dekompensierten Leberzirrhose?

Eine instabil dekompensierte Zirrhose

Ein Ikterus bei mechanischem Gallengangsverschluss

Eine akute Virushepatitis A

Eine Knollenblätterpilzvergiftung

Eine Abstoßungsreaktion nach Lebertransplantation

Ein 63-jähriger Patient mit einer vorbekannten Leberzirrhose auf dem Boden einer chronischen Hepatitis-C-Infektion stellt sich mit neu aufgetretener Hämatemesis und Teerstuhl in der Notaufnahme vor. Im Rahmen der Erfassung der Vitalparameter zeigt sich ein Blutdruck von 95/70 mm Hg, eine Herzfrequenz von 115/min und eine Körpertemperatur von 36,8 °C. In der laborchemischen Analyse zeigen sich ein Hämoglobinwert von 8,3 g/dl, eine Thrombozytopenie von 57.000/µl sowie eine Hyperbilirubinämie von 3,4 mg/dl. Welche Untersuchung sollte neben einer fokussierten Sonographie als nächste durchgeführt werden?

Eine computertomographische (CT-)Angiographie des Abdomens

Eine Magnetresonanzcholangiopankreatikographie (MRCP)

Eine detaillierte kontrastmittelgestützte Abdomensonographie mit farbkodierter Duplexsonographie (FKDS)

Eine Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD)

Eine endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP)

Was zählt zu den Diagnosekriterien eines hepatorenalen Syndroms mit akuter Nierenschädigung (HRS-AKI) gemäß den aktuellen Konsensusempfehlungen des International Club of Ascites (ICA)?

Der Nachweis eines Serumkreatininanstiegs um ≥ 0,3 mg/dl innerhalb von 48 h und/oder ein Serumkreatininanstieg um ≥ 50 % gegenüber dem Baseline-Serumkreatininwert der letzten 3 Monate

Eine inadäquate Verbesserung der Nierenfunktion nach 4 aufeinander folgenden Tagen mit Pausierung der Diuretika und einer Volumenexpansion mittels Albumin

Der Ausschluss einer strukturellen Nierenerkrankung mittels Nierenbiopsie und Nierenszintigraphie

Das Vorhandensein einer Schocksymptomatik

Eine aktuelle Einnahme nephrotoxischer Substanzen (z. B. nichtsteroidale Antirheumatika [NSAID], Aminoglykoside, Kontrastmittel)

Welche Aspekte sind bei der akutmedizinischen Therapie von Patienten mit dekompensierter Leberzirrhose zu berücksichtigen?

Zur Primärprophylaxe einer akuten gastrointestinalen Blutung sollten alle Patienten mit dekompensierter Zirrhose und portaler Hypertension einen präemptiven transjugulären portosystemischen intrahepatischen Shunt (TIPS) erhalten.

Patienten mit hepatischer Dysfunktion profitieren vom routinemäßigen Einsatz eines maschinellen Leberersatzverfahrens, sodass die Indikation hierzu bei allen hospitalisierten Patienten mit dekompensierter Zirrhose frühzeitig gestellt werden sollte.

Zur Optimierung der Sauerstoffversorgung der Leber sollten bei der maschinellen Beatmung von Patienten mit dekompensierter Zirrhose stets hohe Beatmungsdrücke und ein hoher inspiratorischer Sauerstoffgehalt (FIO2 0,9–1,0) gewählt werden.

Es sollten stets eine rasche Identifikation und eine adäquate Therapie des auslösenden Ereignisses einer Dekompensation angestrebt werden.

Es sollte stets eine kontinuierliche intravenöse Substitution von Gerinnungsfaktoren und Albumin über 14 Tage zur Kompensation einer vorhandenen Lebersynthesestörung durchgeführt werden.

Ein 41-jähriger Patient mit bekannter Leberzirrhose auf dem Boden einer Autoimmunhepatitis stellt sich mit einer neu aufgetretenen Bauchumfangsvermehrung und Dyspnoe in der Notaufnahme vor. Aufgrund des sonographischen Nachweises von Aszites in allen 4 Quadranten erfolgt eine therapeutische Parazentese, in deren Rahmen 7,8 l Aszites drainiert werden können. Die laborchemische Analyse der Aszitesflüssigkeit ergibt den Nachweis von 420 neutrophilen Granulozyten pro mm3 Aszites. Welche weiteren Maßnahmen sollten umgehend eingeleitet werden?

Die Einleitung einer antiinfektiven Therapie und Albuminsubstitution

Eine Albuminsubstitution von 10 g Albumin pro drainiertem Liter Aszites und diagnostische Repunktion nach 24 h

Eine Computertomographie(CT)-Untersuchung des Abdomens zum Ausschluss einer sekundären Peritonitis

Die Einleitung einer hochdosierten Diuretikatherapie mit sequenzieller Nephronblockade zur Verhinderung der erneuten Aszitesentstehung

Die umgehende Anlage eines transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunts (TIPS)

Was sollte im Rahmen der akutmedizinischen Diagnostik und Therapie einer hepatischen Enzephalopathie berücksichtigt werden?

Neben der Identifikation und Behandlung des Auslösers der hepatischen Enzephalopathieepisode sollten als primäre Therapiemaßnahmen abführende Maßnahmen mittels Laktulose initiiert werden.

Die hepatische Enzephalopathie weist eine charakteristische bildmorphologische Veränderung in der kranialen Magnetresonanztomographie (cMRT) auf, infolgedessen diese Untersuchungsmethode als primäres Diagnoseverfahren in der Notaufnahme eingesetzt werden sollte.

Nach der Identifikation und Behandlung des Auslösers einer hepatischen Enzephalopathieepisode sollte umgehend eine Kombinationstherapie aus Laktulose, L‑Ornithin-Aspartat und einer Albuminsubstitution eingeleitet werden.

Eine intensivmedizinische Überwachung von Patienten mit hepatischer Enzephalopathie sollte in der Regel ab Stadium 1 nach West-Haven erfolgen.

Die klinische Diagnosesicherung einer hepatischen Enzephalopathie sollte im intensivmedizinischen Bereich primär über eine Bestimmung der Ammoniakkonzentration im Liquor erfolgen.

Welche therapeutischen sowie diagnostischen Aspekte gilt es, im Rahmen der Versorgung einer akuten oberen gastrointestinalen Blutung bei Patienten mit Leberzirrhose zu beachten?

Bei alleinigem Vorliegen von Teerstuhl ohne Hämatemesis kann nach Einleitung einer antiinfektiven Primärprophylaxe auf die Applikation eines Vasokonstriktors verzichtet werden.

Bei hämodynamisch instabilen Patienten sollte eine endoskopische Untersuchung auf der Intensivstation zeitnah, d. h. innerhalb von 24 h, erfolgen.

Die Anlage eines transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunts (TIPS) als sekundärprophylaktische Maßnahme sollte ausschließlich bei Patienten mit einer Child-Pugh-Score-A-Zirrhose erwogen werden.

Bei therapierefraktärer variköser oberer gastrointestinaler Blutung sollte die Platzierung eines selbstexpandierenden Metallstents erst nach Anlage eines tranjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunts (TIPS) erfolgen.

Endoskopische Therapieverfahren der Wahl sind bei variköser Blutung aus Ösophagusvarizen die Gummibandligatur bzw. bei einer Blutung aus Magenfundusvarizen die Obliteration von Varizen mittels Cyanoacrylat.

Was ist ein typischer Auslöser einer hepatischen Enzephalopathie?

Natriumreduzierte Kost

Exsikkose

Laktulosekonsum

Polydipsie

Statintherapie

Welche Aspekte sollten im Zuge der Gerinnungsoptimierung bei Zirrhosepatienten mit Zeichen einer aktiven Blutung berücksichtigt werden?

Im Fall aktiver Blutungen sollte bei Patienten mit Leberzirrhose ein Hämoglobinzielwert von mindestens 9–10 g/dl angestrebt werden.

Bei vorliegender Koagulopathie sollte gefrorenes Frischplasma (engl. „fresh frozen plasma“) der Gabe von Prothrombinkomplexkonzentraten vorgezogen werden.

Bei Nachweis petechialer Einblutungen sollte bei Zirrhosepatienten auf die Gabe von Thrombozytenkonzentraten verzichtet werden.

Zur Evaluation des Gerinnungsstatus sollten bei Zirrhosepatienten vorrangig viskoelastische Testverfahren wie eine Thrombelastometrie eingesetzt werden.

Zur Prophylaxe einer Hyperfibrinolyse sollten kritisch kranke Patienten mit dekompensierter Zirrhose auf der Intensivstation eine prophylaktische Gabe von Tranexamsäure (1 g/Tag) erhalten.

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Kasper, P., Tacke, F. & Michels, G. Management der dekompensierten Leberzirrhose in der klinischen Akut‑, Notfall- und Intensivmedizin. Med Klin Intensivmed Notfmed (2021). https://doi.org/10.1007/s00063-021-00876-3

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Schlüsselwörter

  • Sepsis
  • Hepatorenales Syndrom
  • Akut-auf-chronisches Leberversagen
  • Gastrointestinale Blutung
  • Hepatische Enzephalopathie

Keywords

  • Sepsis
  • Hepatorenal syndrome
  • Acute-on-chronic liver failure
  • Gastrointestinal hemorrhage
  • Hepatic encephalopathy