Komplizierter Verlauf einer nekrotisierenden Granulomatose mit pulmonaler, intestinaler und renaler Vaskulitis

Zusammenfassung

Fallbeschreibung:

Pulmonale, renale und okuläre Auffälligkeiten führten bei einem 45-jährigen Patienten zu der Diagnose einer ANCA-positiven Vaskulitis, die einer immunsuppressiven Therapie bedurfte. Bei Aufnahme klagte der Patient über zunehmende abdominelle Schmerzen mit Punctum maximum im Unterbauch. Die Schichtbildgebung wies intraabdominell freie Flüssigkeit sowie flüssigkeitsgefüllte dilatierte Dünndarmschlingen mit Spiegelbildung nach. Bei dem klinischen Bild eines paralytischen Ileus erfolgte eine Laparotomie. Hämorrhagisch-nekrotische Dünndarmveränderungen fielen intraoperativ auf und eine Resektion erfolgte. Die Histologie des Resektats ergab transmurale ischämische Wandnekrosen, verursacht durch eine granulomatöse Vaskulitis mittelkalibriger Darmwandarterien. Im Verlauf wurde als Ultima Ratio bei vital bedrohtem Patienten der CD20- Antikörper Rituximab verabreicht, wonach die Krankheitsaktivität kontrolliert war. Die Nierenfunktion besserte sich mittelfristig, abdominelle Beschwerden traten nicht mehr auf.

Schlussfolgerung:

Eine gastrointestinale Beteiligung bei nekrotisierender Vaskulitis ist eine seltene, jedoch schwerwiegende Komplikation. Die meisten Patienten sprechen auf die etablierte Therapie mit Cyclophosphamid und Glukokortikoiden an. Bei therapierefraktären Fällen stellt die Gabe von Rituximab eine erfolgversprechende Alternative dar.

Abstract

Case Report:

In a 45 year old patient pulmonary, renal and ocular manifestations of ANCA-associated vasculitis is reported that required immunosuppressive therapy. On admission the patient complained about enduring lower abdominal pain. A CT scan revealed free intraabdominal fluid and dilated small intestine filled with fluid. Laparotomy was performed with the working diagnosis of paralytic ileus. Intraoperatively, hemorrhagic-necrotic alterations of the small intestinal wall were conspicuous and resected. Microscopic examination revealed transmural ischemic necrosis of the resected intestinal tissue with prominent granulomatous vasculitis of arteries. CD20-antibody rituximab was applied due to the life-threatening condition and as ultima ratio therapy. Subsequently the disease activity was controlled, renal function improved and abdominal discomfort subsided.

Conclusion:

Gastrointestinal involvement with necrotizing vasculitis is an uncommon but serious complication. Most patients respond to established therapy protocols encompassing cyclophosphamide and glucocorticoids. Administration of rituximab may be a promising alternative in refractory cases.