Klippel-Trénaunay-Syndrom – eine seltene Ursache eines chronischen Ulcus cruris

Zusammenfassung

Fallbeschreibung:

Wir berichten über einen 36-jährigen Patienten mit einem chronischen Ulcus am rechten Malleolus lateralis. Das Ulcus cruris bestand seit ca. neun Monaten und verursachte starke Schmerzen. Weiterhin imponierte bei dem Patienten ein Naevus flammeus am gesamten rechten Bein und Fuß, sowie gluteal und genital rechtsseitig. Von Geburt an war zudem das rechte Bein des Patienten länger. Trotz verschiedener moderner lokaler Behandlungskonzepte stellte sich die Wunde therapierefraktär dar. Die apparative Diagnostik bestätigte die bereits klinisch sichtbare, ausgeprägte chronisch venöse Insuffizienz des rechten Beins. Nachdem alle relevanten Befunde erhoben werden konnten, konnten wir als Ursache für das chronische Ulcus cruris des Patienten ein Klippel-Trénaunay- Syndrom mit der klassischen Trias aus ausgeprägtem Naevus flammeus, Hemihypertrophie von Knochen- und Weichteilgewebe sowie Angiodysplasien mit ausgeprägter chronisch venöser Insuffizienz diagnostizieren.

Schlussfolgerung:

Auch wenn ein Klippel-Trénaunay-Syndrom eine ausgesprochen seltene Ursache für ein chronisches Ulcus cruris ist, sollte diese Entität den Therapeuten bekannt sein, um frühzeitig in differenzialdiagnostische Überlegungen einbezogen werden zu können.

Abstract

Case Report:

We report on a 36-year old patient with a chronic leg ulcer at the right malleolus lateralis which persists since nine month and causes distinct pain. Furthermore telengiectatic erythema in terms of a naevus flammeus could be found at the right leg and foot as well as genital and gluteal. By birth the right leg of the patient was longer than the other one. In spite of initiation of several therapies the ulcer was refractory to different therapies. The clinical diagnosis of a chronic venous insufficiency of the right leg was clearly proven by apparative diagnostic. In consequence of all findings we diagnosed a Klippel-Trenaunnay syndrome consisting of the typical trias of naevus flammeus, hemihypertrophie of bone and soft tissue as well as angiodysplasies with a distinct chronic venous insufficiency.

Conclusion:

The presented case describes a patient with a Klippel-Trenaunnay syndrome as a seldom cause of a chronic leg ulcer. Although it is a very rare cause for a chronic wound it should be known by physicians to be considered in the differential diagnosis process.