Fulminante Duodenalblutung als Erstmanifestation eines neuroendokrinen Pankreaskopfkarzinoms

Zusammenfassung

Fallbeschreibung:

Ein 73-jähriger Patient stellte sich mit Zeichen einer oberen gastrointestinalen Blutung vor. Ursächlich zeigte sich eine arterielle Blutung bei tumoröser Raumforderung im Duodenum. Zur Blutstillung war eine angiographische Intervention erforderlich. Im weiteren Staging ließ sich ein hepatisch metastasiertes neuroendokrines Karzinom des Pankreas mit Lokalinfiltration des Duodenums nachweisen. Bei histologischer G1-Situation wurde eine Erstlinientherapie mit Octreotid LAR eingeleitet. Im Verlauf erfolgte bei erneuter fulminanter Blutung durch Arrosion eines Astes der Arteria mesenterica superior eine duodenumerhaltende Pankreaskopfresek tion. Bei Lokalprogress und einem Ki-67-Index von 4% im Primarius wurde die Therapie auf eine systemische Chemotherapie mit Streptozotocin und 5-Fluorouracil umgestellt.

Schlussfolgerung:

Bei 0,7% der Patienten mit neuroendokrinen Tumoren lässt sich ein Primarius im Pankreas nachweisen. Die Entitäten bei dieser Lokalisation sind sehr heterogen. Überwiegend liegen jedoch „nichtfunktionelle“ Tumoren, also ohne Produktion bioaktiver Botenstoffe und die damit verbundene Symptomatik, vor. Etwa 60% der Patienten zeigen bei Erstdiagnose bereits ein metastasiertes Stadium. Die Wahl der Therapie ist abhängig von der Tumorausdehnung und histologischen Differenzierung sowie der Symptomatik. Als kurative Option steht lediglich die operative Resektion zur Verfügung, allerdings kann auch in einer palliativen Situation ein Nutzen für den Patienten erzielt werden, wenn eine Tumormassenreduktion von > 90% erreicht wird. Alternativen sind neben einer Biotherapie mit Somatostatinanaloga eine klassische Chemotherapie sowie lokoregionäre Interventionen.

Abstract

Case Report:

A 73-year-old male patient presented with upper gastrointestinal bleeding. The reason was an arterial hemorrhage from a duodenal tumor that could only be stopped by an angiographic intervention. In the further staging, there was evidence for a neuroendocrine carcinoma of the pancreatic head with infiltration of the duodenum and hepatic metastases. Due to good differentiation (G1) a systemic biotherapy with octreotide LAR was induced. After recurrent bleeding with arrosion of a branch of the superior mesenteric artery, a duodenum-preserving pancreatic head resection was performed. Afterwards, the systemic therapy was changed to a palliative chemotherapy with streptozotocin and 5-fluorouracil due to local progression of the disease and a Ki-67 index of 4% in the primary tumor.

Conclusion:

In about 0.7% of patients with neuroendocrine tumors, the lesion is located in the pancreas. At this site these entities are very heterogeneous. The majority are nonfunctional tumors without secretion of bioactive substances and the associated symptoms. About 60% of the patients present with advanced metastasized disease. The therapy depends on the local spread and histological grading as well as symptoms of the patient. The only curative option represents surgical resection. However, even in a palliative situation, there can be benefit for the patient in case of a tumor mass reduction of > 90%. Alternative therapies in the palliative situation are somatostatin analogs, a classic systemic chemotherapy, or locoregional interventional procedures.