Femoralarterienverschluss bei De-novo-AML

Zusammenfassung

Hintergrund:

Leukämische Embolien bei akuter (AML) und chronischer myeloischer Leukämie (CML) sind in der Regel mit einer Hyperleukozytose (Leukozyten > 100 000/μl) assoziiert und werden in vielen Fällen erst im Rahmen einer Autopsie gefunden. Die Hauptlokalisation für Embolien sind die kleinen und mittleren Gefäße von Lunge und Gehirn, selten sind die Herzhöhlen betroffen. Eine Rarität sind arterielle Verschlüsse der großen Extremitätenarterien.

Fallbeschreibung:

Eine 53-jährige Patientin stellte sich mit akuten Schmerzen im rechten Bein, Kribbelparästhesien des rechten Fußes, ausgeprägter Leukozytose (162 × 10³/μl) sowie Anämie und Thrombozytopenie vor. In der Anamnese lagen ein Leistungsknick mit deutlicher Verminderung der körperlichen Belastbarkeit seit etwa 4 Wochen und rezidivierende Infekte vor. Ursache der Beschwerden war ein akuter Verschluss der rechten A. femoralis communis und A. femoralis superficialis durch einen weißen Thrombus im Rahmen einer De-novo-AML (FAB M1/WHO: AML ohne Ausreifung) mit Leukostase bei Hyperleukozytose.

Schlussfolgerung:

Der Verschluss einer großen Arterie durch einen leukämischen Embolus ist eine ungewöhnliche Erstmanifestation einer AML. Leukämische Embolien in kleinen und mittleren Gefäßen von Gehirn und Lunge sind hingegen häufiger. Leukämische Emboli treten typischerweise bei AML und CML in der Blastenkrise auf und sind viel seltener bei akuter (ALL) und chronischer lymphatischer Leukämie (CLL) zu finden. Ursachen für solche Emboli sind sowohl eine Hyperleukozytose als auch die Expression von Adhäsionsmolekülen, die die Interaktion zwischen den Blasten und dem Gefäßendothel vermitteln. Therapeutische Optionen sind, neben dem sofortigen Beginn einer Vorphasenchemotherapie, die Leukapherese bzw. die Embolektomie beim Verschluss großer Gefäße.

Abstract

Background:

Leukemic emboli in acute (AML) and chronic myelocytic leukemia (CML) are associated with hyperleukocytosis (> 100,000/μl leukocytes) and most frequently detected at autopsy. They mainly occur in the small- and middle-sized arteries of lung and brain. Less frequently, leukemic emboli have also been observed in the cardiac chambers. The occlusion of large arteries by a leukemic embolus is a rare event.

Case Report:

A 53-year-old woman was admitted with hyperleukocytosis and acute pain in her right leg. An occlusion of the right femoral arteries as the presenting symptom of a de novo AML (FAB M1/WHO: AML without maturation) with hyperleukocytosis was diagnosed.

Conclusion:

Leukemic emboli of large vessels are uncommon in leukemia with hyperleukocytosis. Most frequently, small- and middle-sized vessels of the brain and lung are affected. Leukemic emboli mainly occur in AML and CML in blast crisis and are rare in acute (ALL) and chronic lymphocytic leukemia (CLL). Risk factors are hyperleukocytosis and the expression of adhesion surface molecules which modulate blast-blast and endothelium interaction. Therapeutic options, apart from the immediate start of chemotherapy, are leukapheresis and embolectomy.