Rheumatologie—Teil 3

Zusammenfassung

Zu den primär systemischen Vaskulitiden werden verschiedene ANCA-assoziierte (antineutrophile zytoplasmatische Autoantikörper), pauciimmune Vaskulitiden, Immunkomplexvaskulitiden und granulomatöse Arteriitiden unbekannter Ätiologie gezählt. Zahlreiche In-vitro- und In-vivo-Untersuchungen unterstreichen mittlerweile die Rolle der ANCA in der Pathogenese ANCA-assoziierter Vaskulitiden (Wegener’sche Granulomatose, mikroskopische Polyangiitis, Churg-Strauss-Syndrom). Während in der Vergangenheit die Pathogenität von Myeloperoxidase-(MPO-)ANCA durch die Ergebnisse mehrerer Tiermodelle untermauert wurde, wies ein kürzlich veröffentlichtes Tiermodell erstmals auch auf die In-vivo-Pathogenität von Proteinase-3-(PR3-)ANCA hin. Weitere Untersuchungen zeigen eine gestörte T-Zell-Antwort bei der Wegener’schen Granulomatose. Für die zu den Immunkomplexvaskulitiden zählende Hepatitis-C-Virus-(HCV-)assoziierte kryoglobulinämische Vaskulitis konnte gezeigt werden, dass offenbar dem in den Kryoglobulinen konzentrierten HCV-Core-Protein eine besondere Bedeutung für die Kryopräzipitation und die Interaktion mit endothelialen Zellen und neutrophilen Granulozyten zukommt. Studien der European Vasculitis Study Group (EUVAS) belegen die Effektivität von Azathioprin in der remissionserhaltenden Therapie ANCA-assoziierter Vaskulitiden anhand großer Patientenzahlen. In therapierefraktären Situationen kommen neuerdings Biologicals erfolgversprechend zum Einsatz.

Abstract

Antineutrophil cytoplasmic autoantibody-(ANCA-)associated vasculitides, immune complex-mediated vasculitides and granulomatous arteritides of unknown etiology belong to the group of primary systemic vasculitides. Numerous in vitro and in vivo studies have underscored the role of ANCA in the pathogenesis of ANCA-associated vasculitides (Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome) in the meantime. Whereas the pathogenicity of myeloperoxidase (MPO) ANCA has been supported by data from various animal models in the past, the in vivo pathogenicity of proteinase 3 (PR3) ANCA has been demonstrated in an animal model only recently. Other studies showed an altered T-cell response in Wegener’s granulomatosis. Hepatitis C virus-(HCV-)associated cryoglobulinemic vasculitis is mediated by immune complexes. Recent data suggest that the HCV core particles concentrated in the cryoprecipitate apparently play a role in the interaction of cryoglobulin and endothelial cells and neutrophil granulocytes. Data from the European Vasculitis Study Group (EUVAS) demonstrate the efficacy of azathioprine in maintaining remission in ANCA-associated vasculitides on the basis of large patient numbers. Biologicals play an increasing role in the treatment of refractory vasculitis.