Hepatische Enzephalopathie

Zusammenfassung.

Die hepatische Enzephalopathie (HE) ist durch einen psychomotorischen Symptomenkomplex gekennzeichnet, welcher sich definitionsgemäß im Rahmen einer akuten oder chronischen Leberinsuffizienz entwickelt und in seltenen Fällen durch einen portokavalen Shunt ohne apparente Lebererkrankung ausgelöst werden kann. Verursacht wird die HE durch aus dem Darm resorbierte oder im Rahmen des Metabolismus anfallende Substanzen, die normalerweise in der Leber einem First-Pass-Effekt unterliegen, bei Vorliegen einer eingeschränkten hepatischen Eliminationsleistung bzw. portovenöser Kollateralen jedoch nicht ausreichend entgiftet werden. Eine zentrale Position in der Pathogenese scheint Ammoniak einzunehmen, dessen zerebrale Wirkung noch nicht in allen Details bekannt ist. Die aktuellen pathogenetischen Hypothesen sind ein Gegenstand dieser Übersicht. In Abhängigkeit von der Akuität des zugrunde liegenden Leberversagens wird die HE in eine akute und eine chronische Form unterteilt. Die weitaus häufigere chronische HE kann persistierend oder episodisch auftreten, der letzteren Form liegen dann in der Regel bestimmte präzipitierende Faktoren (z. B. Diätfehler, Infektion, gastrointestinale Blutung etc.) zugrunde. Das klinische Bild gliedert sich in fünf Stadien, die sich vor allem an der psychomotorischen Symptomatik und der zunehmenden Komatiefe orientieren. In der Diagnostik steht nach Ausschluss anderer Komaformen die klinische Beurteilung im Vordergrund. Bei der Einleitung therapeutischer Maßnahmen muss bei allen Formen der HE die Lebertransplantation als kausale Therapieoption geprüft werden, zumal diese im Rahmen eines akuten Leberversagens durch die Möglichkeit der „high urgency“-(HU-)Meldung kurzfristig zur Verfügung steht. Die symptomatische Therapie vor allem der chronischen HE hat drei prinzipielle Ziele: 1. Allgemeinmaßnahmen wie Sicherung einer adäquaten Oxygenierung, Regulation des Blutzuckerspiegels und ausreichende Ernährung; 2. Identifizierung des präzipitierenden Faktors und dessen Beseitigung, wobei der Übergang von der Akuttherapie zur Prophylaxe bei der chronischen HE fließend ist; 3. Reduktion ammoniagener Substrate im Darm und in der Zirkulation. Diese Behandlungsziele werden bei der akuten HE durch eine effektive Prophylaxe bzw. Therapie des drohenden Hirnödems ergänzt.

Abstract.

Hepatic encephalopathy (HE) may develop within the course of acute or chronic liver failure and is characterized by a complex of psychomotor symptoms. In addition, HE can be induced by portocaval shunting even in the absence of any apparent liver disease. HE is caused by substances, which are either reabsorbed from the gut or are a product of the body metabolism. Normally, these substances are effectively eliminated during their first passage through the liver. However, a decreasing number of functional hepatocytes or the presence of portocaval collaterals in liver disease may significantly impair hepatic detoxification. Ammonia seems to take a central position in the pathogenesis of HE, although the exact cerebral effects of this metabolite are still not known in detail. The actual pathogenetic hypotheses are subject of this review. Depending on the underlying liver disease, HE is divided into an acute and a chronic form. Chronic HE may be present as a persistent or an episodic form, the latter being usually induced by defined precipitating factors, such as diet failures, infection and gastrointestinal-bleeding. With regard to the psychomotor symptoms and the coma depth, the clinical picture is classified into five grades (West Haven criteria). Diagnosis is made by clinical examination of the mental status after relevant differential diagnoses have been excluded. The only causal therapeutic option in the presence of acute or chronic liver failure is liver transplantation. Therefore, the indication for transplantation has to be evaluated in all forms of HE. Symptomatic treatment has three principal aims: (1) stabilization of circulation, oxygen supply, blood sugar and nutrition; (2) identification of the precipitating factor and its removal; (3) reduction of ammonia and other potential toxins in the circulation. In the case of acute HE, these therapeutic aims are complemented by an effective prophylaxis or therapy of brain edema.