Schwere mikroangiopathische hämolytische Anämie als Erstmanifestation eines CUP-Syndroms

Rasche hämatologische Remission unter einer Polychemotherapie

Severe Microangiopathic Hemolytic Anemia as First Manifestation of a CUP Syndrome. Rapid Hematologic Remission under Polychemotherapy

Zusammenfassung.

Hintergrund:

Eine mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) stellt eine seltene Manifestation maligner Tumoren dar. Am häufigsten wird diese in der Mehrzahl der Fälle innerhalb weniger Wochen letal endende Komplikation bei Schleim bildenden Adenokarzinomen, vor allem Magentumoren, beobachtet. Die Pathogenese der tumorassoziierten mechanischen Hämolyse bleibt unklar. Eine Standardtherapie dieser hämatologischen Störung ist nicht etabliert.

Fallbeschreibung:

Die Autoren berichten über einen 51-jährigen Patienten, der sich mit einer ausgeprägten MAHA und Thrombozytopenie sowie Verschlechterung des Allgemeinzustands in ihrer Klinik präsentierte. Die durchgeführte umfassende Diagnostik ergab eine diffuse Metastasierung durch Siegelringkarzinomzellen in der gesamten Wirbelsäule, im Becken sowie im Knochenmark. Der Primärtumor konnte weder endoskopisch noch in der Bildgebung lokalisiert werden. Unter einer palliativen Chemotherapie mit Epirubicin, Cisplatin und 5-Fluorouracil-Dauerinfusion kam es zu einer raschen subjektiven und objektiven Besserung mit Normalisierung des Blutbilds und Rückgang der osteoplastischen Knochenmetastasen im Sinne einer partiellen Remission. 9 Monate nach Diagnosestellung verstarb der Patient an einem erneuten Progress seines Tumorleidens.

Schlussfolgerung:

Eine MAHA kann—wie in diesem Fallbericht gezeigt—als Erstmanifestation maligner Tumoren auftreten. Bei der Diagnosestellung einer MAHA sollte eine rasche Diagnostik zum Nachweis eines möglichen begleitenden Malignoms erfolgen, da eine effektive antineoplastische Therapie sowohl eine Tumorremission als auch eine hämatologische Remission herbeiführen kann.

Abstract.

Background:

Microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) represents a rare manifestation of malignant tumors. This complication, which is mainly lethal within a few weeks, is most commonly observed in association with mucinproducing adenocarcinomas, especially gastric cancer. The pathogenesis of tumor-associated mechanical hemolysis remains unclear. A standard therapy of this hematologic disturbance is not established.

Case Report:

The authors report on a 51-year-old patient, who presented himself in their clinic with severe anemia, thrombopenia and deterioration of his general condition. Extensive investigations revealed signet-ring carcinoma metastases in the whole vertebral column, pelvis and bone marrow. The primary tumor could neither be located endoscopically nor in imaging examinations. Under palliative chemotherapy with cisplatin, epirubicin and 5-fluorouracil continuous infusion, a rapid objective and subjective improvement could be achieved, which was reflected in normalization of the blood picture and regression of the osteoplastic bone metastases indicating partial remission. 9 months later, the patient died because of a new progression of his disease.

Conclusion:

MAHA can be the first manifestation of malignant tumors. Upon the diagnosis of a MAHA, rapid diagnostics should be done to detect a possible underlying tumor, as effective antineoplastic therapy can induce both tumor and hematologic remission.

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Correspondence to Dr. Ahmed Abdel Samie.

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Abdel Samie, A., Sandritter, B. & Theilmann, L. Schwere mikroangiopathische hämolytische Anämie als Erstmanifestation eines CUP-Syndroms. Med Klin 99, 148–153 (2004). https://doi.org/10.1007/s00063-004-1023-8

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Schlüsselwörter:

  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie
  • CUP-Syndrom
  • Chemotherapie

Key Words:

  • Microangiopathic hemolytic anemia
  • CUP syndrome
  • Chemotherapy