28-jähriger Patient mit erhöhtem Immunglobulin-E-Serumspiegel und multiplen epiduralen und paravertebralen Abszessen

Zusammenfassung.

Hintergrund:

Das Hyper-IgE-Syndrom (Hiob-Syndrom) ist ein seltener primärer Immundefekt, der mit rezidivierenden Staphylokokkeninfektionen und erhöhten IgE-Serumspiegeln assoziiert ist.

Fallbeschreibung:

Berichtet wird der Fall eines 28-jährigen Mannes mit ausgeprägten epiduralen und paravertebralen Abszessen sowie einem Serum-IgE-Spiegel von 2 609 IU/ml. Eine allergische Diathese lag nicht vor, ebenso wenig andere Hinweise für die Ursache des erhöhten Serum-IgE-Spiegels. In der Blutkultur konnte Staphylococcus aureus nachgewiesen werden, anamnestisch bestanden rezidivierende Hautinfektionen seit der frühen Kindheit.

Schlussfolgerung:

Die vorliegende Kasuistik diskutiert das Vorliegen eines Hiob-Syndroms, vergleicht diesen Fall mit bisher in der Literatur veröffentlichten Fällen und gibt einen Überblick über den derzeitigen Wissensstand bezüglich der Pathogenese und Diagnostik dieser Erkrankung.

Abstract.

Background:

The hyper-IgE syndrome is a rare primary immunodeficiency characterized by recurrent staphylococcal infections and high levels of serum IgE.

Method:

The case of a 28-year-old man with epidural and paravertebral abscesses and a markedly elevated serum IgE level of 2,609 U/ml is reported. There was no allergic diathesis, nor had the patient a history of other diseases, which might explain the high serum IgE level. In a blood culture, Staphylococcus aureus was detected. Since early childhood, the patient has suffered from recurrent skin infections.

Conclusion:

The presented study case discusses the diagnosis of a Job’s syndrome in this patient and reviews previously published cases. It also summarizes the current knowledge about pathogenesis and diagnostic criteria of this rare syndrome.