Chronisch granulomatöser nekrotisierender und destruierender Entzündungsprozess im Bereich der Nasennebenhöhlen und der Orbita beidseits als Ausdruck eines lokalisierten Morbus Wegener

ZUSAMMENFASSUNG

Fallbeschreibung:

Berichtet wird über labormedizinische, klinische, radiologische und histologische Befunde einer 73-jährigen Patientin mit einem 8-jährigen Leidensweg, bei der mehrfach Nasennebenhöhlenoperationen durchgeführt wurden, ein chronischer Schmerzzustand im Gesichtsbereich vorlag, eine Exenteratio orbitae links erfolgte und aufgrund des Fortschreitens der chronischen Entzündung auch der Verlust des noch verbliebenen rechten Auges drohte. Weder die mehrfach gewonnenen und von diversen pathologischen Instituten beurteilten Histologien im HNO-Bereich noch die Laborparameter waren für die letztendliche Diagnosestellung wegweisend, sondern nur der klinische Verlauf führte schließlich zur Diagnose eines Morbus Wegener.

Schlussfolgerung:

Bei chronisch granulomatösen nekrotisierenden Entzündungen im Nasennebenhöhlenbereich mit Beteiligung der umliegenden anatomischen Strukturen (Orbita, Schädelbasis) sollte ein Morbus Wegener frühzeitig in die differentialdiagnostischen Überlegungen einbezogen werden, auch wenn die typischen Zeichen einer Vaskulitis und die typischen Antikörper fehlen. Aufgrund des klinischen Verlaufs sollte die Behandlung interdisziplinär zusammen mit in der Immunsuppressionstherapie erfahrenen Internisten erfolgen.

ABSTRACT

Case Report:

Granulomatous infectious processes have a wide differential diagnosis. This report describes the case of a 73-year-old woman who had gone through an 8-year ordeal involving several paranasal sinus operations, development of chronic facial pain, orbital exenteration of the left eye, and now threatening loss of the remaining right eye on account of progression of the chronic inflammation. Despite repeated histologic examination of ENT material by various pathologic institutes, neither the histology nor laboratory parameters were able to point us in the right direction. In the end, it was the clinical course which led to the diagnosis of Wegener’s granulomatosis.

Conclusion:

In chronic necrotizing granulomatous inflammatory processes in the region of the paranasal sinuses with involvement of the surrounding anatomic structures (orbit, skull base), Wegener’s granulomatosis should be included in the differential diagnosis at an early stage, even if the typical signs of vasculitis and the typical antibodies are absent. The clinical course calls for an interdisciplinary treatment approach in conjunction with internists experienced in immunosuppressant therapy.