Erythema gyratum repens: Arzneimittelreaktion nach Azathioprin bei einer Patientin mit Autoimmunhepatitis Typ I

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Erythema gyratum repens ist eine seltene, charakteristische Hautveränderung, die typischerweise mit malignen Tumoren assoziiert ist.

Fallbeschreibung: Wir berichten über eine 76-jährige Patientin mit einer Autoimmunhepatitis Typ I, bei der es 3 Wochen nach Einleitung einer Therapie mit Azathioprin unter bereits bestehender Glucocorticoidtherapie neben einer gastrointestinalen Beschwerdesymptomatik zur Entwicklung eines Erythema gyratum repens im Bereich des Stammes und der unteren Extremitäten kam. Nach sofortigem Absetzen der Azathioprinmedikation sistierten die Hautveränderungen nach 1 Woche vollständig. Die durchgeführte Diagnostik ergab keinen Anhalt für eine malignen Tumor. Molekulargenetische Untersuchungen zeigten zwei heterozygote Mutationen im Thiopurin-methyl-transferase-(TPMT-)Gen an Position G460A und A719G. 18 Monate nach dem initialen Ereignis ergab sich weiterhin kein Anhalt für ein Malignom bei kompletter Remission der Autoimmunhepatitis unter 7,5 mg Prednisolon.

Schlussfolgerung: Es handelt sich um die erste Beschreibung des Auftretens eines Erythema gyratum repens nach Medikation mit Azathioprin bei einer Patientin mit Autoimmunhepatitis I und heterozygoten Mutationen im TPMT-Gen.

Abstract

Background: Erythema gyratum repens is a rare, clinically specific, and distinctive paraneoplastic syndrome.

Case Report: A case of erythema gyratum repens in a 76-year-old woman with autoimmune hepatitis type I treated with glucocorticoids is reported. Within 3 weeks of supplementary azathioprine treatment, the patient reported gastrointestinal discomfort and developed an erythema gyratum repens confined to the abdomen, thighs and knees. Azathioprine medication was stopped and the dermatologic features resolved completely after a period of 1 week. Absence of any demonstrable underlying malignancy was confirmed by different tests. Molecular diagnosis detected heterozygous G460A and A719G transitions in the thiopurine methyltransferase (TPMT) gene. 18 month later, complete remission on maintenance therapy (prednisone 7.5 mg) was observed with further absence of malignancy.

Conclusion: This is the first report of an erythema gyratum repens in association with azathioprine treatment in an autoimmunhepatitis type I patient with proven common polymorphism in the TPMT gene.