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Fatale Blutungskomplikation durch Evans-Syndrom (autoimmune Thrombozytopenie und hämolytische Anämie) und Autoimmunhepatitis Typ II bei einer 56-jährigen Patientin

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Autoimmunhepatitis ist eine seltene Form der nicht viral bedingten Hepatitis. Zwei Typen sind bisher beschrieben worden. Die klassische lupoide Hepatitis (Typ I) ist gekennzeichnet durch erhöhte γ-Globuline und das Vorkommen von Antikörpern gegen glatte Muskelzellen und von antinukleären Antikörpern (ANA). Die Autoimmunhepatitis Typ II, welche durch das Vorkommen von “Antiliver/Kidney Microsomal Antibodies” Typ 1 (LKM 1) gekennzeichnet ist, zeigt häufig einen aggressiveren klinischen Verlauf als die Autoimmunhepatitis Typ I und geht in 41% der Fälle mit anderen Autoimmunkerkrankungen einher.

Fallbericht: Wir berichten über eine 56-jährige Patientin mit Evans-Syndrom (autoimmune Thrombozytopenie und hämolytische Anämie) sowie einer Autoimmunhepatitis Typ II. Die Todesursache war eine fatale Kombination von Gerinnungsstörungen bei Leberzirrhose mit einer ausgeprägten autoimmunen Thrombozytopenie. Auch die Splenektomie, welche aufgrund ungenügender Wirksamkeit der immunsuppresiven Therapie durchgeführt worden war, führte nur zu einem vorübergehenden Anstieg der Thrombozytenzahl. Interessanterweise kommen einige Befunde dieses Falles, wie das vorgerücktes Lebensalter und der Nachweis von HLA-DR4 und von Antikörpern gegen glatte Muskelzellen, überwiegend bei der Autoimmunhepatitis Typ I vor.

Schlussfolgerung: Eine begleitende zweite Autoimmunerkrankung kann die Prognose der Autoimmunhepatitis Typ II entscheidend verschlechtern. Eine Therapie mit Azathioprin und Prednisolon ist bei einem aggressiven Verlauf der Autoimmunhepatitis nicht ausreichend. Alternativpräparate aus der Transplantationsmedizin können im Rahmen multizentrischer Studien eingesetzt werden.

Abstract

Background: Autoimmune hepatitis is a rare form of hepatitis of nonviral origin. Two main subentities have been described. The classical lupoid hepatitis (type I) is characterized by hypergammaglobulinemia and the presence of lupus erythematosus cells due to antinuclear antibodies. Autoimmune hepatitis type II, which is associated with antiliver/kidney microsomal antibodies type 1 (LKM 1) shows a more aggressive clinical course than autoimmune hepatitis type I and is frequently (41% of cases) associated with other immunologic diseases.

Case Report: In the present study we report a case of autoimmune hepatitis Type II, associated with autoimmune thrombocytopenia and hemolytic anemia, in a 56-year-old patient. The patient's death was caused by a fatal association of a failing coagulation system due to liver dysfunction and a severe autoimmune thrombocytopenia. The aggressive course of the thrombocytopenia even after splenectomy demonstrated that the splenic elargement due to the portal hypertension was only a minor factor in the destruction of the thrombocytes. Interestingly, some findings of this case such as the advanced age, the presence of anti-smooth muscle antibodies and HLA-DR4 are usually associated with autoimmune hepatitis type I.

Conclusion: The findings of this case indicate that concomitant autoimmune diseases can worsen the prognosis of autoimmune hepatitis. Prednisolone and azathioprine might not be sufficient to treat aggressive forms of autoimmune hepatitis. Immunosuppressive regimens administered to recipients afer organ transplantation might be used as a therapy of autoimmune hepatitis in multicenter clinical trials.

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Eingang des Manuskripts: 2.4.2001. Annahme des überarbeiteten Manuskripts: 5.7.2001.

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Zugmaier, G., Jäger, R., Neubauer, A. et al. Fatale Blutungskomplikation durch Evans-Syndrom (autoimmune Thrombozytopenie und hämolytische Anämie) und Autoimmunhepatitis Typ II bei einer 56-jährigen Patientin. Med Klin 97, 88–90 (2002). https://doi.org/10.1007/s00063-002-1130-3

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  • Schlüsselwörter: Autoimmunhepatitis Typ II
  • Autoimmune Begleiterkrankungen
  • Evans-Syndrom
  • Key Words: Autoimmune hepatitis type II
  • Concomitant autoimmune disorders
  • Evans syndrome