Progressive multifokale Leukenzephalopathie: Diagnose und Differentialdiagnose

Zusammenfassung

Hintergrund: Die progressive multifokale Leukenzephalopathie ist eine opportunistische Virusinfektion des Gehirns, die bei Patienten mit Immunschwäche auftritt. Die Prognose der Erkrankung ist schlecht. Das charakteristische Zeichen in der MRT sind Läsionen in den subkortikalen U-Fasern des Gehirns ohne Schrankenstörung.

Eigener Patient: Wir berichten den seltenen Fall einer progressiven multifokalen Leukenzephalopathie als initialen Befund bei einem Patienten mit einer später erkannten chronisch lymphatischen Leukämie und diskutieren die Differentialdiagnosen.

Abstract

Background: Progressive multifocal leukencephalopathy is an infectious demyelinating disorder of the central nervous system, occurring due to internal reactivation of JC-virus. Patients always have an immunological deficit, mostly due to AIDS, immunosuppressive treatment or an immunoproliferative disorder. Progressive multifocal leukencephalopathy has a desperate prognosis. Imaging signs are subcortical lesions involving the U-fibers without demonstration of contrast enhancement.

Own Patient: We report imaging and clinical signs in a rare patient, who presented with progressive multifocal leukencephalopathy as the initial sign of a immunological disease and discuss differential diagnoses.