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Herz

pp 1–7 | Cite as

Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction, cardiac phenotype, and neuromuscular disorders

  • C. Stöllberger
  • C. Wegner
  • J. Finsterer
Original articles

Abstract

Background

The prognosis of patients with left ventricular hypertrabeculation/noncompaction (LVHT) and its association with neuromuscular disorders (NMDs) is a controversial topic. The aim of this study was to assess whether the prognosis of LVHT patients is dependent on cardiac phenotype and the presence of NMDs.

Methods

Consecutive patients who were diagnosed with LVHT between 1995 and 2016 were included in the study. Cardiac phenotype was classified according to the recommendations of the European Society of Cardiology as: “dilated” if the left ventricular end-diastolic diameter (LVEDD) was >57 mm and left ventricular fractional shortening (FS) was ≤25%; “hypertrophic” if LVEDD was ≤57 mm, FS > 25%, and left ventricular posterior wall (LVPWT) and interventricular septal thickness (IVST) were both >13 mm; “intermediate” if LVEDD was >57 mm and FS > 25% or if LVEDD was ≤57 mm and FS ≤ 25%; and “normal” if LVEDD was ≤57 mm, FS > 25%, and IVST and LVPWT ≤ 13 mm. Therapy was carried out by the treating physicians.

Results

LVHT was diagnosed in 273 patients (80 females, 53 ± 16 years). The phenotype was assessed as dilated in 46%, hypertrophic in 8%, intermediate in 17%, and normal in 29% of the patients. Of these patients, 72% underwent neurological examinations, and an NMD was found in 76%. Over a period of 7.4 years (±5.7), 84 patients died and six underwent cardiac transplantation. The highest mortality rate was observed in the dilated and the lowest in the hypertrophic cardiac phenotype groups. Among the dilated phenotype, mortality was higher in patients with than without NMDs.

Conclusion

Patients with LVHT and dilated cardiac phenotype have a worse prognosis than patients with a hypertrophic or intermediate/normal cardiac phenotype, especially if they suffer from NMDs.

Keywords

Dilated cardiomyopathy Hypertrophic cardiomyopathy Neuromuscular diseases Mortality Heart failure 

Abbreviations

CED

Cardiac electronic devices

FS

Fractional shortening

IVST

Interventricular septal thickness

LVEDD

Left ventricular end-diastolic diameter

LVHT

Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction

LVPWT

Left ventricular posterior wall thickness

NMD

Neuromuscular disorders

NYHA 

New York Heart Association

Linksventrikuläre Hypertrabekulierung/Noncompaction, kardialer Phänotyp und neuromuskuläre Erkrankungen

Zusammenfassung

Hintergrund

Die Prognose für Patienten mit linksventrikulärer Hypertrabekulierung/Noncompaction (LVHT) und deren Assoziation mit neuromuskulären Erkrankungen ist ein umstrittenes Thema. Ziel der vorliegenden Studie war es zu untersuchen, ob die Prognose der LVHT-Patienten von dem kardialen Phänotyp und dem Vorliegen neuromuskulärer Erkrankungen abhängig ist.

Methoden

Zwischen 1995 und 2016 wurden alle Patienten mit der Diagnose einer LVHT in die Studie aufgenommen. Der kardiale Phänotyp wurde gemäß den Empfehlungen der European Society of Cardiology als „dilatativ“ klassifiziert, wenn der linksventrikuläre enddiastolische Durchmesser (LVEDD) >57 mm betrug und die linksventrikuläre fraktionelle Verkürzung („fractional shortening“, FS) ≤25 % war; „hypertroph“ bei einem LVEDD ≤57 mm mit FS > 25 % und sowohl linksventrikulärer Hinterwand- (LVPWT) als auch Interventrikularseptumdicke (IVST) >13 mm; „intermediär“ bei LVEDD >57 mm und FS > 25 % oder bei LVEDD ≤57 mm und FS ≤ 25 %; „normal“ bei LVEDD ≤57 mm, FS > 25 % und IVST sowie LVPWT ≤ 13 mm. Die Therapie wurde von den behandelnden Ärzten durchgeführt.

Ergebnisse

Die Diagnose LVHT wurde bei 273 Patienten (80 w., 53 ± 16 Jahre) gestellt. Als dilatiert wurde der Phänotyp bei 46 % klassifiziert, als hypertroph bei 8 %, als intermediär bei 17 % und als normal bei 29 % der Patienten. Eine neurologische Untersuchung wurde bei 72 % der Patienten durchgeführt und eine neuromuskuläre Erkrankung bei 76 % festgestellt. Über einen Zeitraum von 7,4 Jahren (±5,7) verstarben 84 Patienten, und bei 6 erfolgte eine Herztransplantation. Die höchste Mortalitätsrate fand sich in der Gruppe mit dilatativem und die niedrigste in der mit hypertrophem Phänotyp. Bei Patienten mit dilatativem Phänotyp war die Mortalität höher, wenn eine neuromuskuläre Erkrankung vorlag.

Schlussfolgerung

Für Patienten mit LVHT und dilatativem kardialem Phänotyp besteht eine schlechtere Prognose als für Patienten mit hypertrophem oder intermediärem/normalem kardialem Phänotyp, insbesondere bei Vorliegen einer neuromuskulären Erkrankung.

Schlüsselwörter

Dilatative Kardiomyopathie Hypertrophe Kardiomyopathie Neuromuskuläre Erkrankungen Mortalität Herzinsuffizienz 

Notes

Compliance with ethical guidelines

Conflict of interest

C. Stöllberger, C. Wegner, and J. Finsterer declare that they have no competing interests.

This article does not contain any studies with human participants or animals performed by any of the authors.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2018

Authors and Affiliations

  1. 1.Krankenanstalt RudolfstiftungViennaAustria
  2. 2.Freelance data scientistFrankfurt am MainGermany
  3. 3.ViennaAustria

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