Are Anomalies of the Caval Veins More Common in Complex Congenital Heart Disease?

Abstract

Background and Purpose:

Anomalies of the caval veins are considered to be common cardiac malformations. The knowledge of the varieties of the caval venous system is essential for cardiovascular surgery, pacemaker implantation, intensive care medicine or cardiac catheterization. The authors wanted to know, if anomalies of the caval veins are related to the type and complexity of congenital heart disease.

Material and Methods:

The records of 1,631 patients who were catheterized between 1991 and 2003 were reviewed.

Results:

92 of these had anomalies of either the superior or inferior caval vein. 23 had simple congenital heart disease, while in 69 this was considered to be complex (p < 0.001). Embryologic considerations are discussed.

Conclusion:

It could be proven that anomalies of the caval veins are more often related to complex congenital heart disease. Embryologic considerations show at least a coincidence of the development of the caval veins and of congenital heart disease. For clinical work with these patients the knowledge of these anomalies is important.

Zusammenfassung

Hintergrund und Ziel:

Anomalien der Hohlvenen werden zu den häufigen angeborenen Herzfehlern gezählt. Die Kenntnis dieser Anomalien ist für den Chirurgen, den Intensivmediziner und für weitere Interventionen wie Schrittmacherimplantationen oder Herzkatheteruntersuchungen wichtig. Die Autoren wollten beweisen, dass Hohlvenenanomalien häufiger bei komplexen als bei „simplen“ angeborenen Herzfehlern sind.

Material und Methodik:

Zwischen 1991 und 2003 wurden 1 631 Patienten mit angeborenen Herzfehlern einer Herzkatheteruntersuchung unterzogen. Die Protokolle dieser Untersuchungen wurden auf das mögliche Vorliegen von Hohlvenen- und Situsanomalien geprüft. Des Weiteren wurden die angeborenen Herzfehler als „simpel“ klassifiziert, wenn es sich um einen Vorhofseptumdefekt, einen Ventrikelseptumdefekt, ein persistierendes Foramen ovale, eine valvuläre Pulmonal- oder Aortenstenose, eine Aortenisthmusstenose oder einen persistierenden Ductus arteriosus handelte. Als komplex wurden atrioventrikuläre Septumdefekte, Herzfehler mit „single ventricle“-Physiologie (hypoplastisches Linksherz, hypoplastisches Rechtsherz, singuläre Ventrikel), Doppelauslassventrikel, die Fallot-Tetralogie, komplette Lungenvenenfehlmündung, „single atrium“ und Pulmonalatresien eingestuft. Die Hohlvenenanomalien in den beiden Gruppen wurden nun miteinander verglichen.

Ergebnisse:

Insgesamt lagen 92 Hohlvenenanomalien vor; davon waren 23 (25%) mit einfachen und 69 (75%) mit komplexen Vitien assoziiert (p < 0,001). 66 Patienten hatten Anomalien der oberen Hohlvenen, wovon 20 (30,3%) mit simplen Herzfehlern vergesellschaftet waren (p < 0,001). Die häufigste Fehlbildung der oberen Hohlvene war eine persistierende linke obere Hohlvene. 26 Fehlbildungen der unteren Hohlvene wurden gefunden; davon waren 23 (88,5%) mit komplexen kardialen Vitien assoziiert (p < 0,001). Weitere Details sind in Tabellen 1 bis 5 aufgelistet.

Schlussfolgerung:

Es konnte bewiesen werden, dass Anomalien der Hohlvenen signifikant häufiger mit komplexen angeborenen Herzfehlern vergesellschaftet sind. Überlegungen zur Embryologie weisen zumindest auf einen zeitlichen Zusammenhang mit der Enstehung möglicher Vitien hin. Die Kenntnis möglicher Anomalien ist für die klinische Arbeit mit diesen Patienten unerlässlich.