Exzessive Hyperchylomikronämie – eine seltene Ursache für akuten Thorax- und Oberbauchschmerz in der Schwangerschaft

Zusammenfassung.

Fallbeschreibung: Eine 24-jährige Patientin in der 13. Schwangerschaftswoche wurde uns von der Frauenklinik, wo sie wegen eines drohenden Aborts in Behandlung war, wegen stärkster epigastrischer Schmerzen mit retrosternaler und dorsaler Ausstrahlung zugewiesen. Die ursprünglich vermutete kardiale Ursache der retrosternalen Schmerzen bestätigte sich nicht. Laboruntersuchungen und abdomineller Ultraschall ergaben vielmehr die Diagnose einer akuten Pankreatitis. Bei der Patientin war eine Hyperchylomikronämie vorbekannt, die bereits früher unter hormoneller Kontrazeption zu einer Pankreatitis geführt hatte und mittels Apherese behandelt worden war. Bei der Aufnahme waren die Triglyzeridspiegel jetzt mit 11 500 mg/dl massiv erhöht. Um die Triglyzeride effektiv und rasch zu senken und die Pankreatitis somit kausal zu therapieren, führten wir eine selektive Lipidapherese mittels des HELP-Verfahrens durch. Die Behandlung wurde gut toleriert. Bereits nach 30 min unter Apherese wurde die Patientin schmerzfrei. Die Triglyzeride konnten in dieser Sitzung auf 6 600 mg/dl gesenkt werden. Der weitere Verlauf war unter streng fettarmer Diät (< 30 g Fett pro Tag) stabil, die Schwangerschaft endete mit der spontanen Geburt eines gesunden Kindes in der 39. Schwangerschaftswoche.

Schlussfolgerung: Die selektive Lipidapherese ist eine sichere, effektive und schnell durchführbare therapeutische Option bei der Behandlung der hyperchylomikronämieinduzierten Pankreatitis, auch in der Extremsituation einer bestehenden Schwangerschaft.

Abstract.

Case Report: A 24-year-old woman in her 13th gestational was admitted to our department with acute retrosternal and epigastric pain. She had been transferred from the gynecologic department where she was treated for vaginal bleeding because of abortus imminens. A cardiac cause was excluded by ECG and echo. Clinical chemistry and abdominal ultrasound confirmed the diagnosis of acute pancreatitis. The woman was known in our outpatient department for hyperchylomicronemia and had already had an earlier episode of acute pancreatitis under oral contraception years ago. At current admission, triglycerides were 11,500 mg/dl. To reduce plasma triglycerides, selective lipid apheresis was performed. Apheresis was well tolerated, and the patient became free of pain within the first 30 min of treatment. Triglycerides decreased to 6,600 mg/dl at this session. Keeping to a low-fat diet (< 30 g fat per day), the patient remained healthy and completed pregnancy with the delivery of a healthy girl in her 39th week of pregnancy.

Conclusion: Selective lipid apheresis is a safe and effective option in the treatment of hyperlipidemic pancreatitis, even in pregnant patients.