Multizentrische Retikulohistiozytose und myelodysplastisches Syndrom

Zusammenfassung.

Die multizentrische Retikulohistiozytose (MRH) ist eine seltene, ätiologisch ungeklärte Erkrankung der Haut und des Skeletts mit Bevorzugung der Gelenke. Bei dem vorgestellten männlichen Patienten fanden sich 1976 im Alter von 59 Jahren erstmalig osteoblastenaktive Verdichtungen im Skelett. Drei Jahre später entwickelten sich multiple Papeln und Knoten an den Extremitäten, und nach 4 Jahren traten Gelenk- und Knochenschmerzen auf. Bei der Erstvorstellung 1988 fanden sich multiple, livide und z. T. bräunlich pigmentierte Knoten an der Haut, die an mechanisch belasteten Arealen exulzeriert waren. Weiterhin fielen erhebliche arthrotische Veränderungen mit Bewegungseinschränkungen der großen Gelenke auf. Der histologische Befund der Haut zeigte Makrophagen, z. T. zu Riesenzellen konfluierend mit typischem glasigem Zytoplasma. Elektronenmikroskopisch war Kollagenphagozytose nachweisbar. Somit konnte die Diagnose einer MRH gestellt werden. Im Knochenmark fand sich eine diffuse Vermehrung histiozytärer Zellen. Über mehrere Jahre wurde der Patient in unterschiedlichen Therapieprotokollen mit Azathioprin, Dapson, Prednisolon, Chlorambucil und Cyclophosphamid behandelt. Darunter kam es zu einer vollständigen Rückbildung der Tumoren der Haut. Auch Knochenmarksinfiltrate waren nicht mehr nachweisbar, dafür trat jetzt eine refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten als Ausdruck eines myelodysplastischen Syndroms (MDS) auf, das als Präleukämie aufgefaßt wird. Myelodysplastische Syndrome entwickeln sich häufig 3 – 10 Jahre nach Chemotherapie.

Abstract.

Multicentric reticulohistiocytosis (MRH) is a rare disorder of skin and joints, and its aetiology is unknown. We describe a male patient who had first developed osteoblastic lesions of the skeleton in 1976 at the age of 59 years. Three years later, he presented with multiple papular and nodular skin lesions, predominantly on the limbs and upper trunk, and 4 years later he developed painful arthropathy. In 1988 skin examination showed multiple brownish-red papulo-nodules, some of which, at mechanically stressed areas, were ulcerated. The patient complained of pronounced arthrotic disorders with reduced joint mobility. Examination of biopsy specimens from active skin lesions demonstrated extensive numbers of macrophages with partial confluence to giant cells with typical ground-glass cytoplasm. Electron microscopy revealed phagocytosis of collagen-like structures. Examination of bone marrow biopsy specimens revealed diffuse infiltration by histiocytic cells. The diganosis made was therefore MRH. The patient was treated for several years with different therapeutic regimens, including azathioprin, dapsone, prednisolon, chlorambucil and cyclophosphamide, and complete remission of skin lesions and of bone marrow infiltration was observed. However, a myelodysplastic syndrome with refractory anaemia and ring sideroblasts developed, which is generally understood to be a preleukaemic condition. Myelodysplastic syndromes commonly develop between 3 and 10 years after the start of a therapy with antineoplastic agents.