Conservative treatment measures in hemophilic arthropathy

Summary

Intraarticular bleeding and muscle bleeding occur spontaneously or as a result of trauma in hemophilia A or B. The most common sites for hemarthrosis are the knees joints, elbows and ankles joints. Resorption of intraarticular blood induces reactive hemophilic synovitis. Hyperplasia of the synovium can be followed by recurrent bleedings. These early reactions can change to a chronic synovitis and cause cartilage damage, finally resulting in a complete destruction of the joint. Since 1981 158 adults and 61 children with a hemophilia A or B were treated at the Center for hemophilic disorders Frankfurt in an interdisciplinary approach. Consequent prophylactic treatment with factor substitution can prevent the incidence of severe hemarthrosis. Minor joint bleedings are treated by adequate factor substitution, temporarily non-weight bearing of the extremity, application of ice-packs and physical therapy. More severe joint hemorrhages should be aspirated in order to reduce the acute synovitis. This is followed by a consequent physical therapy (joint and soft tissue techniques) and anti-inflammatory drugs. The goal is a sufficient muscular balance of the joint, the improvement of the coordination, and the proprioception. The chronic synovitis is less painful and poorly responses to conservative interventions. Local ice application, sytemic and local anti-inflammatory treatment support the physical therapy. Soft heel shock absorber, elastic and semi-rigid bandages prevent recurrent bleeding episodes by shock absorption and decrease of synovial impingement. Synovectomy is indicated in cases of chronic persistent synovitis. Radiosynoviorthesis (RSO), which is an alternative in certain cases, has been performed with great success in 12 cases in our hospital. In advanced arthropathy joint mobilization should be the emphasis of the physical therapy. Bandages, crutches and ortopaedic shoe devices improve the walking capacity.

Zusammenfassung

Im Rahmen einer Hämophilie A oder B treten Muskelblutungen und Gelenkeinblutungen spontan oder als Folge eines Traumas vor allem am Knie, Ellbogen und Sprunggelenk auf. Durch die Resorption des freien Blutes entwickelt sich immer eine reaktive Synovitis, wobei es durch die Synovialishyperplasie zu erneuten Einblutungen kommen kann. Langfristig führen die Veränderungen über eine chronische Synovitis und Knorpelschädigungen zur hämophilen Arthropathie mit völliger Gelenkzerstörung. Im Hämophiliezentrum Frankfurt wurden seit 1981 158 erwachsene Patienten im Rahmen einer interdisziplinären Sprechstunde regelmäßig betreut. Zudem erfolgt seit 17 Jahren die konsiliarische orthopädische Versorgung von insgesamt 61 hämophilen Kindern aus der Universitätsklinik Frankfurt am Main. Die Inzidenz von Gelenkblutungen kann durch eine konsequente Prophylaxe mit Faktorenkonzentraten vermindert werden. Kleinere Gelenkeinblutungen können unter Faktorensubstitution durch kurzfristige Entlastung, Eisanwendungen und durch physikalisch abschwellende Maßnahmen konservativ beherrscht werden. Größere Gelenkeinblutungen sollten zur Reduktion der akuten Synovitis punktiert werden. Durch physikalische, physiotherapeutische Gelenktechniken bzw. Weichteiltechniken und medikamentöse Maßnahmen gilt es, die akute, stark schmerzhafte Synovitis zu kontrollieren. Angestrebt wird eine suffiziente muskuläre Gelenkführung sowie eine Verbesserung der Koordination und Propriozeption. Die chronische Synovitis ist relativ schmerzarm und spricht schlechter auf konservative Maßnahmen an. Lokale Eisanwendungen, systemische und lokale antiphlogistische Medikamente unterstützen die physiotherapeutischen Maßnahmen. Fersenkissen, elastische und semirigide Bandagen verhindern erneute Einblutungen durch eine Dämpfung und Reduzierung synovialer Einklemmungen. Bei therapieresistenter chronischer Synovitis kann alternativ zur Synovektomie die Radiosynoviorthese durchgeführt werden, die in Frankfurt bisher an 12 Gelenken mit guter Wirksamkeit eingesetzt wurde. Bei fortgeschrittener Arthropathie stehen physiotherapeutisch eher Gelenktechniken im Vordergrund. Orthopädische Hilfsmittel (z. B. Unterarmgehstützen) oder orthopädische Schuhzurichtungen (z. B. rückversetzte Absatzrolle) können die Gehfähigkeit deutlich verbessern.