Radiographic diagnosis of hemophilic osteoarthropathy

Summary

Presently, the degree of the hemophilic arthropathy is estimated by the classification system of Pettersson, which is recommended by the Orthopedic Advisory Committee of the World Federation of Hemophilia. This classification system bases upon plain radiographs of the joints and analyses only those changes which represent the progression of the arthropathy. The value of this classification system has been established by interobserver studies. However, it shows drawbacks at the exact definition of some parameters. Presently, it is more valuable for longitudinal than for transversal studies. Due to the possibilities of an adequate substitution therapy, only minor degrees of an arthropathy are observed in children. The ankle joints are more severly affected than the elbow joints and they more than the knee joints. This distribution is explained by an increasing sports activity in children. If more than 3 joint bleedings occur within a year the invent of an arthropathy must be presumed. Because the classification system of Pettersson analyses only osseous changes representing late changes, important early changes like hypertrophy of the synovialis and focal destruction of the joint cartilage are overlooked. Magnetic resonance imaging is suitable to show these early changes reliably. MRI can be recommended for the investigation of recurrently bleeding joints without evidence of major osseous changes and for decision making to perform a synovectomy.

Zusammenfassung

Der Schweregrad einer hämophilen Osteoarthropathie wird heutzutage mit dem Pettersson Klassifizierungssystem bestimmt, das von der „Orthopedic Advisory Committee of the World Federation of Hemophilia“ empfohlen wird. Das Klassifizierungssystem basiert auf Standardröntgenaufnahmen der Gelenke und analysiert nur Veränderungen, die die Progression der Osteoarthropathie wiedergeben. In Interobserverstudien wurde die Wertigkeit dieses Klassifizierungssystems bestätigt. Es weist jedoch noch einige Schwächen in der exakten Definition einiger Merkmale auf. Zum jetzigen Zeitpunkt ist es eher für Längsschnitt- als für Querschnittsuntersuchungen geeignet. Unter den heutigen Möglichkeiten einer adäquaten Substitutionstherapie werden bei Kindern nur geringe Grade einer Osteoarthropathie beobachtet, wobei die oberen Sprunggelenke stärker als die Ellenbogengelenke und diese stärker als die Kniegelenke betroffen sind. Diese Verteilung wird auf eine zunehmende sportliche Aktivität der Kinder zurückgeführt. Treten mehr als 3 Gelenkblutungen pro Jahr auf muß mit der Ausbildung einer Osteoarthropathie gerechnet werden. Da das Pettersson-Klassifizierungssystem nur ossäre Veränderungen und somit Spätveränderungen analysiert, entgehen entscheidende Frühveränderungen, wie eine Synovialishypertrophie und fokale Knorpeldestruktionen. Hierfür ist die Magnetresonanztomographie geeignet, die diese Frühveränderungen zuverlässig darstellt. Ihr Einsatz kann bei rezidivierend blutenden Gelenken ohne signifikante ossäre Veränderungen und für die Indikation zu einer Synovektomie empfohlen werden.