Pathology of synovitis and hemophilic arthropathy

Summary

Hemophilia is an X chromosome linked disease characterized by an increased tendency to hemorrhage. Due to recurrent haemarthroses specific changes occur in synovium and cartilage. This process is called haemophilic arthropathy. The pathogenetic mechanisms involved are not precisely known. Current concepts, which are based on experimental in vitro studies and clinical experience, hold that the synovium becomes catabolically active because of the exposure to blood components and as a result induces cartilage destruction. A considerable amount of reports concerning blood induced joint damage suggest that synovial changes have a leading role in the development of the joint damage and therefore precede the changes in cartilage. However, there are also observations that question whether this is the only and the initiating mechanism of joint damage in hemophilia they hold that intra- articular blood has a direct harmful effect on cartilage before synovial changes and suggest that joint damage may occur before synovial inflammation is evident. Primarily there may be damage of articular cartilage with synovitis as a consequence.

These studies show that synovitis is involved, but that it is not the only mechanism in the joint damage caused by intra-articular bleeding. These findings do not contradict the current concept of blood-induced cartilage damage in which synovial changes are thought to play an important role. Several pathological processes are possibly involved, some of them occuring in parallel and others sequentially. Possibly intra-articular blood first has an direct effect on cartilage, and then it affects the synovium. Thus, both processes occur in parallel, and while they influence each other they probably do not depend on each other. This concept resembles degenerative joint damage as found in osteoarthritis.

Zusammenfassung

Bei der Hämophilie handelt es sich um eine x-chromosomal vererbte Erkrankung, die durch eine erhöhte Blutungsneigung charakterisiert ist. Auf Grund wiederholter Gelenkeinblutungen erfolgen spezifische Veränderungen an Synovialis und Knorpel. Dieser Prozeß wird als hämophile Arthropathie bezeichnet. Die dabei ablaufenden pathogenetischen Mechanismen sind nicht genau bekannt. Neuere, auf experimentellen in-vitro-Studien und klinischer Erfahrung beruhende Konzepte zeigen, daß die Synovialis in Folge der Exposition mit Blutkomponenten katabol aktiv wird und dadurch die Knorpelzerstörung verursacht. Eine Reihe von Berichten, die sich mit der blutinduzierten Gelenkschädigung befassen, legen den Schluß nahe, daß Veränderungen der Synovialis eine führende Rolle in der Entwicklung des Gelenkschadens haben und darum dem Knorpelschaden vorausgehen. Es gibt jedoch auch Beobachtungen, die in Frage stellen, ob dies die alleinigen und initialen Mechanismen des Gelenkschadens bei Hämophilie sind. Intra-artikuläres Blut habe einen direkt schädigenden Effekt auf den Knorpel, so daß der Gelenkschaden schon auftreten kann, bevor die synoviale Entzündung evident ist. Primär trete der Gelenkknorpelschaden auf, nachfolgend die Synovitis. Diese Studien zeigen, daß die Synovitis eine Rolle spielt, daß sie jedoch nicht der einzige Mechanismus bei der Gelenkschädigung durch Einblutungen ist. Diese Ergebnisse widersprechen dem aktuellen Konzept des durch Blut induzierten Knorpelschadens nicht, in dem Veränderungen der Synovialis eine bedeutende Rolle spielen. Wahrscheinlich sind verschiedene pathologische Prozesse beteiligt, die parallel oder sequentiell ablaufen. Eventuell hat intra-artikuläres Blut zuerst einen direkten Effekt auf den Knorpel und danach auf die Synovialis. Beide Prozesse treten am ehesten parallel auf und obwohl sie sich gegenseitig beeinflussen, sind sie wahrscheinlich nicht voneinander abhängig. Dieser Ablauf gleicht den degenerativen Gelenkveränderungen, die bei Osteoarthrosen gefunden werden.