Summary.
Osteomyelofibrosis is a myeloproliferative disorder in which fibrosis and sclerosis finally lead to bone marrow obliteration. Liver and spleen compensate for bone marrow loss with extramedullary hematopoesis. In some patients the resulting splenomegaly causes severe symptoms such as local compression, thrombocytopenia and hemolytic anemia. In such patients, splenectomy is the only promising treatment, although it represents a significant risk.
Zusammenfassung.
Die Osteomyelofibrose (OMF) ist eine myeloproliferative Erkrankung, bei der es durch Fibrosierung und Sklerosierung zu einer Verödung des Knochenmarks kommt. Kompensatorisch findet in Leber und Milz extramedulläre Hämatopoese statt. Die resultierende Splenomegalie kann ihrerseits durch lokale Kompression, Thrombocytopenie und hämolytische Anämie zu bedrohlichen Symptomen führen. Die Splenektomie ist bei diesen Patienten trotz ihrer Risiken die einzig erfolgversprechende Therapie.
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Böhner, H., Rötzscher, V., Tirier, C. et al. Splenektomie bei Osteomyelofibrose Indikationen und Ergebnisse. Chirurg 67, 1016–1019 (1996). https://doi.org/10.1007/PL00002510
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DOI: https://doi.org/10.1007/PL00002510