Die Venenverschlusskrankheit der Leber nach infradiaphragmaler total lymphatischer Bestrahlung Eine seltene Nebenwirkung

Hintergrund:

Die Strahlentherapie spielt bei der kurativen Behandlung der Frühstadien follikulärer Keimzentrumslymphome die entscheidende Rolle. Therapiebegleitende Nebenwirkungen sind häufig Panzytopenie, Nausea und abdominelle Beschwerden. Eine radiogen induzierte Leberschädigung mit klinisch manifester Symptomatik und schwerer Leberfunktionsstörung ist dagegen äußerst selten.

Fallbeschreibung: Bei einem 49-jährigen Patienten mit einem zentrozytisch-zentroblastischen Non-Hodgkin-Lymphom, Stadium IA (Lokalisation: linke Leiste) wurde die gesamte Abdomen- und Beckenregion (“abdominelles Bad”) bestrahlt. Bei einer wöchentlichen Fraktionierung von fünfmal 1,5 Gy wurde eine Gesamtdosis von 30 Gy appliziert. Zum Schutz der Risikoorgane wurden Nierenblöcke nach 13,5 Gy und Leberblöcke nach 25 Gy eingesetzt. Während der letzten beiden Therapietage kam es zur Verschlechterung des Allgemeinzustandes des Patienten mit Gewichtszunahme, Vergrößerung des Bauchumfangs, Dyspnoe und einem Anstieg der Leberwerte. Die weiterführende Diagnostik ergab eine Hepatosplenomegalie mit ausgeprägter Aszitesbildung und einen erhöhten portosystemischen Druckgradienten. Im Leberbiopsat wurde eine Venenverschlusskrankheit gefunden. Innerhalb 1 Woche nach Anlage eines transjugulären intrahepatischen portosystemischen Stent-Shunts (TIPPS), Vollheparinisierung und unter Diuretikagabe war der Patient beschwerdefrei. Die Leberwerte sind im Normbereich.

Schlussfolgerung: Die Venenverschlusskrankheit der Leber (VOD) ist eine sehr seltene Nebenwirkung bei der abdominellen Bestrahlung nicht vorbehandelter follikulärer Keimzentrumslymphome. Bei Oberbauchbeschwerden, Anstieg der Leberenzyme sowie Aszitesbildung, insbesondere in einem Zeitraum von bis zu 4 Monaten nach Therapieabschluss, muss an diese Komplikation gedacht werden. Genese, Diagnostik und Therapie der Venenverschlusskrankheit der Leber werden im Literaturüberblick präsentiert.

Background:

Radiotherapy is potentially curative in early stages of follicle center lymphoma. Frequent side effects are pancytopenia, nausea and abdominal discomfort. A radiation-induced liver injury with serious clinical symptoms and changes in liver function is a rare complication.

Case Report: Whole abdomen was irradiated in a 49-year-old patient with a centrocytic-centroblastic lymphoma, stage IA (localization: left inguinal region). A total dose of 30 Gy was delivered in a weekly frationation of five times 1.5 Gy. Kidneys were protected by shielding after a dose of 13.5 Gy, liver blocks were positioned after 25 Gy. During the last 2 days of therapy the patient presented with weight gain, ascites, dyspnoea and elevated liver enzymes. Diagnostics revealed hepatosplenomegaly, ascites and an increased portosystemic pressure gradient. Liver biopsy specimen showed a veno-occlusive disease. Complete relief of symptomatology was achieved within 7 days following placement of a transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunt (TIPPS), heparinization and diuretics. Liver enzymes are in the normal range.

Conclusion: Veno-occlusive disease of the liver (VOD) is a very rare side effect of primary abdominal irradiation of follicle center lymphoma. This complication should be taken into consideration if a patient presents with upper right quadrant pain, ascites and elevation of liver enzymes especially within 4 months following radiotherapy. Genesis of veno-occlusive disease, diagnostics, therapy and a review of the literature are presented.